причини анемії
Анемія є зниження числа еритроцитів, гематокриту або рівня гемоглобіну.
Анемія може розвиватися по одному або більше механізму з 3 основних:
- крововтрата,
- порушення еритропоезу,
- надлишковий гемоліз (руйнування еритроцитів).
Крововтрата може мати гострий і хронічний характер. Анемія розвивається тільки через кілька годин після гострої крововтрати, коли інтерстиціальна рідина проникає в судинне русло і розбавляє наявну еритроцитарної масу. Протягом перших декількох годин рівень поліморфноядерних гранулоцитів, тромбоцитів і, при важкому кровотечі, незрілих лейкоцитів і нормобластов може підвищуватися. Хронічна крововтрата може привести до розвитку анемії, якщо швидкість втрати еритроцитів перевищує швидкість їх заміни або, що відбувається частіше, якщо посилений еритропоез виснажує запаси заліза в організмі.
Недостатність еритропоезу може бути обумовлена різними причинами. Порушення еритропоезу, навіть недостатнє для зниження числа еритроцитів, часто призводить до появи еритроцитів аномальної форми і розмірів.
Надмірна гемоліз може бути наслідком внутрішніх порушень в еритроцитах або впливу зовнішніх факторів, таких як присутність на їх поверхні антитіл, що призводить до руйнування еритроцитів. Збільшена селезінка захоплює і руйнує еритроцити швидше, ніж нормальна. Деякі етіологічні фактори гемолізу призводять до зміни форми або руйнування еритроцитів. У нормі надлишковий гемоліз не знижує продукцію ретикулоцитів, якщо тільки не супроводжується дефіцитом життєво важливих нутрієнтів, таких як залізо.
Класифікація анемій з причин
Пухлина сечового міхура. Рак або поліпи шлунково-кишкового тракту.
Важке менструальної кровотечі.
Виразкова хвороба шлунка або тонкої кишки
Дефіцит заліза. Дефіцит железотранспортной функції. Дефіцит утилізації заліза. Дефіцит повторної утилізації заліза. Талассемии (також класифікується як надмірна гемоліз внаслідок внутрішніх дефектів в еритроцитах)
Апластична анемія. Гіпопроліферація. При захворюваннях нирок. При ендокринної недостатності (тиреоїдної, гіпофізарної). При дефіциті білка. Мієлодисплазія. міелофтіз
Дефіцит міді. Дефіцит фолієвої кислоти. Дефіцит вітаміну В12. Дефіцит вітаміну С
Надмірна гемоліз внаслідок внутрішніх дефектів еритроцитів:
Гемоглобінозов С. гемоглобінозов Е. Гемогллобіноз S-C. Нb S-β-таласемія. Серповидно-клітинна анемія (Hb S). талассемии
оцінка анемії
Анемія - це не діагноз, це прояв викликав її захворювання. Тому навіть найлегші, безсимптомні форми анемії заслуговують на увагу і дослідження з метою діагностики та лікування основного захворювання.
Найбільш часта причина анемії - гостра або хронічна крововтрата. Діагноз зазвичай грунтується на анамнезі, результати загального огляду і дослідженнях калу на наявність прихованої крові. У деяких випадках необхідно додаткове дослідження на приховану кров.
Якщо крововтрата не визначена, зазвичай проводять лабораторні тести, щоб встановити, чи не пов'язана анемія з дефіцитом продукції еритроцитів або надмірною гемолизом.
Вивчення анамнезу повинно бути направлено на пошук факторів ризику, характерних для анемії, а також симптомів як анемії, так і основного захворювання.
Існує безліч факторів ризику розвитку анемії. Наприклад, вегетаріанська дієта призводить до анемії, обумовленої дефіцитом вітаміну В12. тоді як алкоголізм підвищує ризик розвитку анемії. Ряд гемоглобинопатий має спадковий характер, а застосування певних лікарських препаратів призводить до гемолізу. При раку, ревматичних захворюваннях і хронічних запальних захворюваннях може спостерігатися пригнічення активності кісткового мозку або збільшення селезінки.
На анемію можуть вказувати такі симптоми, як слабкість, поява плям в поле зору, нудота, запаморочення, загрудінні болю, синкопи і задишка. Також можуть спостерігатися запаморочення, головний біль, шум у вухах, аменорея, зниження лібідо і шлунково-кишкові прояви. У пацієнтів з тяжкою гіпоксією тканин або гіповолемією може розвиватися серцева недостатність або шок.
Певні симптоми можуть вказувати на причину анемії. Наприклад, мелена, носова кровотеча, гематохезія, гематемезис або менорагія вказують на кровотечу. Жовтяниця і темний колір сечі за відсутності захворювань печінки дозволяють припустити гемоліз. Втрата ваги може вказувати на онкологічне захворювання. Нелокалізований сильний біль в кістках або грудній клітці дозволяє припустити серповидно-клітинну анемію.
фізикальний огляд
Повний фізикальний огляд необхідний. Ознаки анемії самі по собі не є ні чутливими, ні специфічними, однак при важкій анемії часто спостерігається блідість.
Ознаки основного захворювання мають велику діагностичну цінність, ніж самі симптоми анемії. Калові маси, в яких визначається прихована кров, свідчать про шлунково-кишкову кровотечу. Геморагічний шок (наприклад, гіпотензія, тахікардія, блідість, прискорене дихання, рясне потовиділення, сплутаність свідомості) може бути наслідком гострої кровотечі. Жовтяниця може вказувати на гемоліз. Спленомегалія може розвиватися при гемолізі, гемоглобінопатії, захворюваннях сполучної тканини, мієлопроліферативних захворюваннях, інфекції або раку. Периферична нейропатія дає привід запідозрити дефіцит вітаміну В ^. Збільшення живота у пацієнта з травмою, нанесеною тупим предметом, може вказувати на кровотечу. Петехии розвиваються при тромбоцитопенії або дисфункції тромбоцитів. Лихоманка і серцеві шуми можуть вказувати на інфекційний ендокардит, можливу причину гемолізу. У рідкісних випадках виражена серцева недостатність розвивається як компенсаторна реакція на індуковану анемією гіпоксію тканин.
лабораторні тести
- Клінічний аналіз крові.
- Еритроцитарні індекси і морфологія.
- Число ретикулоцитів.
- Мазок периферичної крові.
- У деяких випадках аспірація і біопсія кісткового мозку.
Лабораторна оцінка починається з клінічного аналізу крові, включаючи підрахунок числа лейкоцитів і тромбоцитів, еритроцитарних індексів і визначення морфології еритроцитів, а також з вивчення мазка периферичної крові. Число ретикулоцитів показує, наскільки добре кістковий мозок здатний компенсувати анемію. Вибір подальших тестів заснований на цих результатах і клінічній картині. Виявлення загальних діагностичних алгоритмів може прискорити постановку діагнозу.
Автоматизований загальний аналіз крові дозволяє безпосередньо виміряти рівень Нb, число еритроцитів і MCV. Гематокрит (частка еритроцитів в крові), МСН і МСНС є обчислюваними значеннями. Діагностичний критерій анемії у чоловіків - рівень Нb -14 г / дл, гематокрит -42%, або кількість еритроцитів -4,5 млн / л, для жінок Нb -12 г / дл, гематокрит -37%, або кількість еритроцитів -4 млн / л. Для дітей межі норми змінюються з віком, у зв'язку з чим необхідно вибирати спеціальні вікові таблиці. Популяції еритроцитів називають мікроцітарная (малі клітини), якщо MCV -80 фл, і макроцитарних (великі клітини), якщо MCV -100 фл. Однак, оскільки ретикулоцити також крупніше зрілих еритроцитів, при високому Ретикулоцитоз MCV може підвищуватися, що не відображаючи при цьому зміни в продукції еритроцитів. Автоматизовані методики також дозволяють визначити ступінь варіабельності розмірів еритроцитів, виражену як RDW. Висока RDW може бути єдиним вказівкою на супутні мікроцітарние і макроцитарних порушення (або супутній мікроцитоз і ретикулоцитоз), при цьому значення MCV залишатиметься нормальним, тому що воно відображає лише середню величину.
Еритроцитарні індекси можуть допомогти визначити механізм розвитку анемії і звузити коло можливих причин. Мікроцитоз виявляється при порушенні синтезу гема або глобина. Найбільш поширеними причинами є железодефицит, таласемія і порушення синтезу Нb. У деяких пацієнтів з хронічною анемією MCV мікроцітарная або прикордонний з мікроцітарная. Макроцитоз відзначається при порушенні синтезу ДНК (наприклад, внаслідок дефіциту вітаміну або фолату або внаслідок прийому хіміотерапевтичних препаратів, таких як гидроксимочевина і антагоністи фолієвої кислоти) і при алкоголізмі в зв'язку з порушеннями клітинних мембран. Гостра кровотеча може швидко підвищити макроцитарних індекси внаслідок вивільнення великої кількості молодих ретикулоцитів. Нормоцитарні індекси відзначаються при анеміях, що розвиваються внаслідок дефіциту еритропоетину або неадекватної відповіді на нього (гіпопроліфератівние анемії). Геморагії до розвитку залізодефіциту зазвичай призводять до нормоцитарні і нормохромной анемії, якщо тільки число великих ретикулоцитів не є надмірною.
Дослідження мазка периферичної крові є високочутливим методом діагностики надлишкової продукції еритроцитів і гемолізу. Цей аналіз точніше, ніж автоматизовані методики, дозволяє виявляти зміни структури еритроцитів, тромбоцитопенії, наявність ядерних еритроцитів або незрілих гранулоцитів, а також діагностувати і інші відхилення (наприклад, збудників малярії та інших паразитів, внутрішньоклітинні включення в еритроцитах або гранулоцитах), які можуть мати місце , незважаючи на нормальні значення, отримані при автоматичному підрахунку клітин крові. Пошкодження еритроцитів можна ідентифікувати при виявленні фрагментів зруйнованих клітин (шістоцітов), ознак істотних пошкоджень клітинної мембрани (овалоцітов або сфероцітов). Мішеневідние клітини - це еритроцити з недоліком нь або занадто великий мембраною (наприклад, внаслідок гемоглобинопатий або порушень функції печінки). Вивчення мазка периферичної крові може також виявити зміни форми еритроцитів (пойкилоцитоз) і їх розміру (анізоцитоз).
Ретикулоцити вимірюються у відсотках (нормальний діапазон - від 0,5 до 1,5%) або в абсолютному кількості (нормальний діапазон - від 50 000 до 150 000 / мкл). Підвищені значення вказують на надмірну продукцію або ретикулоцитоз, при наявності анемії ретикулоцитоз дозволяє припустити посилене руйнування еритроцитів. Низькі значення на тлі анемії вказують на знижену продукцію еритроцитів. Ретікулоцітарний відповідь зазвичай можна оцінити на підставі числа забарвлених синім барвником клітин, які виявляються в мазку периферичної крові при прижиттєвому фарбуванні, при цьому визначення числаретикулоцитів за допомогою проточної цитофлуориметрії або візуального підрахунку клітин, що вимагає багато часу, необов'язково.
Аспірація і біопсія кісткового мозку дозволяють безпосередньо спостерігати і оцінювати попередників еритроцитів. Можна виявити порушення в процесі дозрівання клітин крові (діспоез), а також зміни їх числа, розподілу і закономірність розподілу запасів заліза в клітинах. Аспірація і біопсія кісткового мозку проводяться для діагностики таких станів:
- не можна було пояснити анемія,
- інші цитопении,
- непояснений лейкоцитоз,
- тромбоцитоз,
- підозра на лейкоз, множинну мієлому або міелофтіз.
При пухлинних процесах в системі гемопоезу або інших пухлинах, а також при підозрі на вроджені порушення попередників еритроцитів (наприклад, при анемії Фанконі), можна провести цитогенетический і молекулярний аналіз. При підозрі на лімфопроліферативний або Мієлопроліферативні статус для визначення імунофенотипу можна застосувати проточну цитофлуориметрії. Аспірація і біопсія кісткового мозку -Технічні проста методика, не пов'язана з яким-небудь ризиком для здоров'я. Ці процедури безпечні і інформативні в разі підозри на гематологічне захворювання. Обидві процедури зазвичай можна поєднати в одну. Оскільки для біопсії необхідно взяти матеріал з кістки відповідної глибини, зразок зазвичай беруть із заднього (або, рідше, переднього) гребеня клубової кістки. Якщо необхідно провести тільки аспірацію, можна взяти зразок з грудини.
Рівень білірубіну і ЛДГ в сироватці іноді може допомогти диференціювати гемоліз і крововтрату, і той і інший показник підвищуються при гемолізі і залишаються в рамках нормальних значень при крововтраті. Інші тести обговорюються стосовно специфічних типам анемій і кровотеч.
Причини або тип
Сироватковий рівень вітаміну В12 -180 пг / мл (-150 пмоль / л)
Часто залучені ШКТ і ЦНС
Позитивний результат тесту Шилінга (хоча в даний час не проводиться)
Підвищений рівень білірубіну в сироватці
Підвищений рівень ЛДГ Антитіла до внутрішнього фактору в сироватці (часто)
Відсутність секреції шлункового внутрішнього чинника
лікування анемії
При можливості необхідно лікувати причину анемії. Коли рівень Нb знижується до небезпечного для здоров'я (наприклад, -7 г / дл у пацієнтів без серцево-легеневої недостатності або більш високих значень у пацієнтів з такими патологіями), трансфузія еритроцитарної маси тимчасово підвищує кисневу ємність крові. Трансфузію еритроцитарної маси необхідно проводити у пацієнтів:
- з серцево-легеневі симптомами або високим ризиком їх появи,
- з активною неконтрольованої крововтратою,
- з ознаками гіпоксії або ішемії внутрішніх органів (наприклад, неврологічні симптоми ішемії, загрудінні болю, тахікардія у пацієнтів з серцевою недостатністю або тяжкою формою ХОЗЛ).