Поодинокі шлуночковіекстрасистоли реєструються на ЕКГ у 0,3-0,7% дітей. Діти без ВПС добре переносять шлуночковіекстрасистоли, навіть з частотою 400 / год.
Вони не вимагають проведення антиаритмического лікування. Корекція електролітного дисбалансу і морфологічних порушень, в окремих випадках проведення протизапальної терапії часто дозволяють усунути порушення ритму. Шлуночковатахікардія описується як серія послідовних трьох або більше шлуночкових екстрасистол. Причиною шлуночкової тахікардії може бути як підвищення автоматизму, так і механізм reentry. При тахікардії з широкими комплексами QRS необхідно проводити диференційний діагноз між шлуночкової тахікардією, синдромом передчасного збудження і іншими тахикардиями з порушенням провідності, а також з порушеннями ритму у вигляді блокади однієї з ніжок пучка Гіса. У дітей і підлітків шлуночковатахікардія зустрічається рідше, ніж різні види надшлуночкових тахіаритмій, тому досить часто тахікардії з широкими комплексами QRS необгрунтовано відносять до Надшлуночкова тахіаритмій з порушенням внутрижелудочкового проведення. При тахікардії з широкими комплексами QRS, навіть при стабільній гемодинаміці, необхідно правильно поставити діагноз і розпочати відповідне лікування. Дуже часто для постановки правильного діагнозу необхідне проведення електрофізіологічного лікування. У новонароджених і дітей молодшого віку на ЕКГ не завжди представляється можливим виявити характерні риси шлуночкової тахікардії. Норма тривалості комплексу QRS залежить від віку пацієнта і частоти серцевих скорочень. У дітей при ВПС з синусовим ритмом також можна спостерігати широкі комплекси QRS. В цьому випадку напад шлуночкової тахікардії не веде до подальшого розширення комплексів QRS, змінюється тільки його морфологія. Правильна постановка діагнозу можлива при оцінці послідовних записів ЕКГ. При шлуночкової тахікардії часто спостерігається спорадичне або ретроградний постійне порушення передсердь в співвідношенні 1: 1.
Клінічні прояви залежать від тривалості нападу тахікардії, частоти ритму серця і характеру основного захворювання. Найбільш частими ознаками шлуночкової тахікардії є падіння артеріального тиску і непритомність, обумовлені зниженням серцевого викиду. У дітей з патологією серцево-судинної системи постійна форма шлуночкової тахікардії з частим шлуночкових ритмом дуже швидко може привести до виражених порушень гемодинаміки, розвитку кардіогенного шоку і смерті.
Шлуночкові тахіаритмії, в залежності від морфології комплексів QRS, поділяють на дві групи:
Прикладом однорідної шлуночкової тахікардії єпароксизмальна шлуночковатахікардія з тривалістю комплексу QRS більше 0,12 с, а шлуночковатахікардія за типом torsades de pointes, або двунаправленная тахікардія, відноситься до неоднорідним тахікардія. Як однорідні, так і неоднорідні тахікардії можуть бути постійними або пароксизмальними. Шлуночковатахікардія тривалістю більше 30 с розглядається як постійна форма тахікардії.
Етіологія шлуночкової тахікардії
У дорослих пацієнтів найбільш частою причиною шлуночкової тахікардії є ішемічна хвороба серця. Явище reentry виникає в області з порушенням коронарного кровообігу внаслідок утворення постинфарктного рубця. Незважаючи на те, що у дітей з шлуночкової тахікардією не завжди можливо виявити супутню їй серцеву патологію, описано безліч етіологічних чинників, відповідальних за виникнення шлуночкової тахікардії. Ці фактори можна розділити на три групи:
Хворим призначають антиаритмічні препарати, проводять кардіоверсію / дефібриляцію, імплантацію постійного дефібрилятора, здійснюють високочастотну абляцию. Вибір методу лікування залежить від клінічного прояву тахікардії. При постійній формі шлуночкової тахікардії, яка призводить до значного порушення гемодинаміки, методом вибору є електрична кардіоверсія, а при шлуночкової фібриляції - проведення дефібриляції. Дітям зі стабільним клінічним станом з метою купірування тахікардії вводять лідокаїн, пропафенон, аміодарон, соталол. Для профілактики повторного нападу шлуночкової тахікардії здійснюють планове антиаритмічне лікування. З цією метою найчастіше використовують аміодарон, метопролол, пропафенон, соталол. Дози препаратів підбирають індивідуально, залежно від маси тіла та терапевтичного рівня препарату в сироватці крові. Лікування шлуночкової тахікардії проблематично, і його неефективність у вигляді появи повторних нападів і при наявності в анамнезі вказівок на короткочасну зупинку серця є показанням до імплантації стимулятора типу імплантованого дефібрилятора серця. Перший дефібрилятор був імплантований під керівництвом поляка Мечислава Мировского в 1981 р в Балтіморі. Завдяки науково-технічному прогресу стало можливим розширення функцій і мініатюризація цього пристрою. Змінилася також техніка операції. Спочатку імплантованого дефібрилятора серця підшивали шляхом торакотомії з використанням епікардіальних електродів, а генератор імплантували в область підшкірної жирової клітковини черевної стінки. З 1988 р імплантованого дефібрилятора серця імплантують інтравенозного шляхом. Існує кілька методик інтравенозної імплантації кардіовертера-дефібрилятора. Одна з них, відносно проста, що не займає багато часу і характеризується низьким відсотком ускладнень, полягає в імплантації одноелектродная пристрою, при якому функцію дефібріллірующего електрода виконує корпус стимулятора, який мають у своєму розпорядженні пахвово в області підключичної ямки. Показанням до імплантації такого роду стимулятора, з огляду на високий ризик раптової кардіальної смерті, є постійна форма шлуночкової тахікардії на тлі серцевої патології. Тахікардія, що виникає при фізичному навантаженні, з субстратом тахікардії, розташованим в вивідному тракті правого або лівого шлуночка, а також тахікардії, що виникають за механізмом reentry в області пучка Гіса, усуваються шляхом абляції імпульсом RF або введенням верапамілу.
Вибір методу лікування шлуночкової тахікардії залежить від проведення її чіткої диференціальної діагностики. Ступінь ризику раптової кардіальної смерті обумовлюється типом шлуночкової тахікардії. Torsades de pointes і інші неоднорідні типи шлуночкової тахікардії характеризуються високим ступенем ризику раптової кардіальної смерті, так як дуже швидко можуть трансформуватися в фібриляцію шлуночків.
Постійна форма шлуночкової тахікардії у новонароджених може бути пов'язана з пухлинами серця або вогнищевим міокардитом. Незважаючи на те, що ці види тахікардії добре переносяться пацієнтом, у них описані випадки раптової кардіальної смерті, тому проведення специфічного лікування необхідно. При цій патології показана резекція або абляція пухлини. Можливість абляції залежить від локалізації і розмірів пухлини.
Аритмогенна дисплазія правого шлуночка
Цей вид патології характеризується заміщенням міокардіальних волокон правого шлуночка сполучнотканинними елементами і жировою тканиною. Діагностика захворювання проводиться на підставі показань ЕКГ, ангіографії та гістологічного дослідження. Так як шлуночковатахікардія виникає в правому шлуночку, морфологія комплексів QRS нагадує блокаду лівої ніжки пучка Гіса. В інших пацієнтів під час нападу шлуночкової тахікардії відзначаються неоднорідні комплекси QRS. Дана патологія генетично обумовлена і успадковується за домінантним типом. Антиаритмічна лікування аритмогенной дисплазії правого шлуночка проблематично, а виникаючі напади шлуночкової тахікардії можуть бути причиною раптової кардіальної смерті, тому таким хворим показана імплантація кардіовертера-дефібрилятора.
Синдром збільшення інтервалу Q-T
Синдром збільшення інтервалу Q-T, як вказує сама назва, характеризується подовженням інтервалу Q-T і розвитком неоднорідною шлуночкової тахікардії типу torsades de pointes. Напади torsades de pointes можуть трансформуватися в фібриляцію шлуночків і бути причиною раптової кардіальної смерті. Синдрому збільшення інтервалу Q-T може супроводжувати брадикардія, AV-блокада. Втрата свідомості може бути першим проявом захворювання. Фізичне навантаження може спровокувати появу неоднорідною шлуночкової тахікардії.
Синдром збільшення інтервалу Q-T може бути як вродженим, так і набутим. Природжений синдром є домінуючим або рецесивним ознакою в комплексі з глухонімота. З огляду на генетичну схильність до даної патології, досліджуючи сім'ї з синдромом збільшення інтервалу Q-T, можна виявити безсимптомні форми даного захворювання у інших членів сім'ї. Набутий синдром збільшення інтервалу Q-T виникає після прийому деяких препаратів, електролітному дисбалансі, при отруєннях і хворобах периферичної нервової системи.
еритроміцину та інших макролідних антибіотиків,
кетоконазолу при пероральному введенні.
Приступ torsades de pointes можна перервати внутрішньовенним введенням лідокаїну або дефибрилляцией. Для профілактики таких нападів в якості постійної терапії використовують пропранолол, який ефективний у 75-80% випадків.
Новонародженим з цим синдромом необхідно призначати пропранолол або ацебутолол. Відзначено, що дані препарати іноді можуть викликати значну брадикардію, в цьому випадку показана імплантація стимулятора. Пацієнтам, у яких напади неоднорідною шлуночкової тахікардії виникають, незважаючи на профілактичне призначення блокаторів, показана імплантація кардіовертера-дефібрилятора.
Шлуночковатахікардія у дітей з ВВС
Після операції з приводу ВПС спостерігаються різні шлуночкові аритмії. Після операцій з приводу тетради Фалло, ТМА, аортального стенозу або коарктації аорти можуть спостерігатися різні форми шлуночкової тахікардії.
Лікування цих порушень ритму залежить від клінічного стану пацієнта і виду шлуночкової тахікардії. При нестабільній гемодинаміці проводять дефібриляцію. У пацієнтів, щодо добре переносять шлуночкову тахікардію, роблять обережну спробу перервати напад введенням ксілокаіна. При рецидивуючих нападах необхідно розглянути можливість профілактичного лікування антиаритмічними препаратами, імплантації стимулятора, проведення інтравенозної абляції або хірургічного лікування - у вигляді прямого картування і абляції вогнища виникнення аритмії.
Хірургічне лікування шлуночкової тахікардії
Хірургічне лікування шлуночкової тахікардії передбачає ідентифікацію і знищення субстрату аритмії. Ідентифікація полягає в интраоперационном проведенні електрофізіологічного дослідження, зазвичай складається з багатовимірного картування і визначення локалізації субстрату аритмії. Потім виконують процедуру знищення субстрату аритмії шляхом ендокардіальний резекції, кріоабляціі або абляції струмом RF. При неможливості усунення субстрату аритмії через його великих розмірів або анатомічних умов можна провести вилущування хірургічним шляхом цій галузі з тканини міокарда шлуночків.
Хірургічне лікування шлуночкової тахікардії вкрай інтенсивно розвивалося в кінці 80-х років минулого століття. Завдяки спільним зусиллям електрофізіологів, кардіологів та кардіохірургів стали зрозумілими механізми виникнення більшості тахіаритмій. Досвід, отриманий при проведенні операцій, дозволив розробити ефективні методи лікування. Але в даний час більшість надшлуночкових тахіаритмій можна усунути за допомогою інтравенозного втручання. Ефективність даного методу досить висока, він відрізняється меншою інвазивністю. У зв'язку з цим показання до оперативного лікування при даній патології значно звузилися. Сьогодні можливість усунення аритмії хірургічним шляхом розглядається при наявності супутньої серцевої патології, яка потребує хірургічного лікування.
Кардіохірургічні втручання можна розцінювати як минулий етап в розробці певних методів лікування надшлуночкових порушень ритму. Однак в деяких спеціалізованих і володіють необхідним обладнанням центрах їх продовжують застосовувати при загрозливих для життя шлуночкових аритміях. У зв'язку з появою альтернативного методу лікування у вигляді імплантації кардіовертера-дефібрилятора показання до застосування хірургічних втручань також змінилися. У дорослому хірургії їх виробляють у пацієнтів, яким необхідна реваскуляризація міокарда, і у пацієнтів з постінфарктної аневризмою лівого шлуночка.
У дитячій кардіохірургії показання до оперативного лікування більш вузькі, це також пов'язано з можливістю імплантації кардіовертера-дефібрилятора.
Оперативне лікування необхідно проводити за умови реальної можливості ефективного і остаточного усунення шлуночкових порушень ритму саме хірургічним шляхом.