іхтіоз Огляд
Іхтіоз є сімейство захворювань, що характеризуються сухий лускатої або потовщеною шкірою. "Ichthy" походить від грецького слова для риби.
Цей стан називається "іхтіоз", тому що потовщеною шкіри іноді має вигляд риб'ячої луски.
Іхтіоз може бути або спадковим або набутим. Успадковується іхтіоз, як правило, очевидно, протягом першого року життя, часто при народженні, і продовжує впливати на людину протягом усього життя. Набутий іхтіоз може статися в результаті медичних проблем, в тому числі гормональних, запальних, або злоякісних захворювань. Ці фактичні дані зосереджуються на успадкованому іхтіозі.
Які Різні типи іхтіозу?
Різні види іхтіозу
- Іхтіоз. Характеризується м'яким масштабуванням шкіри і сухості. Іхтіоз і інша форма, рецесивним Х-хромосомою іхтіоз, є досить поширеним явищем і здаються схожими.
- Епідермолітіческій іхтіоз (раніше називалася епідермолітіческій hyperkeratisis). Характеризується товстими, часто колючими темними лусочками і шкіри, які покритися пухирями легко після травми.
- Лускатий іхтіоз. Характеризується великими пластинчастими лусочками і потовщеннями шкіри.
- Вроджена іхтіозіформной еритродермія. Характеризується червоною шкірою і дрібних масштабах.
- Локалізовані іхтіоз. Характеризується товстої або лускатим шкірою, яка локалізується в окремих регіонах, таких як долоні рук і підошви ніг.
В чому причина?
Успадковані форми іхтіозу викликані мутаціями в генах, що передаються від одного або обох батьків дитини. У деяких випадках батьки самі не мають захворювання, але несуть генетичні мутації. В інших випадках мутації виникають спонтанно в процесі формування яйцеклітини або сперми або під час, або незабаром після цього, концепції.
Мутації в більш ніж 40 генів, в даний час відомо, викликають успадкований іхтіоз. В цілому мутації більше ніж в одному гені викликають кожен клінічний тип іхтіозу.
Які ознаки і симптоми?
Специфічні ознаки та симптоми залежать від конкретної форми. Найбільш поширені ознаки включають суху лускату шкіру, почервоніння, утворення пухирів, або надмірну втрату шкіри. Симптоми включають свербіж, перегрів і біль.
Як діагностується Іхтіоз?
Діагноз грунтується на результатах історії хвороби і фізичного огляду. У деяких випадках лікарі використовують аналізи крові або біопсії шкіри для діагностики стану або визначення конкретної форми.
Як лікується Іхтіоз?
Оскільки немає ніякого лікування для іхтіозу, лікування орієнтоване на управління ознаками і симптомами. Лікування може включати в себе креми, лосьйони або мазі, щоб зменшити сухість шкіри. Тривале купання в солоній воді або препарати, що містять саліцилову кислоту (аспірин) або сечовини може також зменшити збільшення області поразки. Для більш важких випадках лікарі можуть призначати похідні вітаміну А, звані ретиноїди.
Які лікарі діагностують і лікують іхтіоз?
Іхтіоз лікують дерматологи, які є лікарями, що спеціалізуються на діагностуванні та лікуванні хвороб, що включають шкіру, волосся і нігті.
Які дослідження проводяться?
Дослідження іхтіозі фокусується на покращення розуміння причини захворювання, а також знаходження більш ефективних методів лікування. Незважаючи на те, що гени, відповідальні за більшість випадків іхтіозу були ідентифіковані, є ще деякі люди з цим захворюванням, які не мають мутації в одному з відомих генів. З цієї причини дослідники продовжують пошук генів, що беруть участь в цій хворобі. Вони також шукають способи маніпулювати відповідальні гени, щоб зупинити хворобу.
Інші вчені працюють над розробкою фармацевтичних методів лікування, в тому числі нових пом'якшуючих речовин або препаратів, які пом'якшують зовнішній шар шкіри і змушують його тримати більше вологи. Крім того, розробляються нові склади для місцевого кератолітіков. Кератолітіков пом'якшить кератин, який є ключовим структурним матеріал зовнішнього шару шкіри.