До спадкових захворювань відноситься аутосомно-домінантна нічна лобова епілепсія.
Що з себе являє лобова епілепсія?
Лобова епілепсія становить 1-2% випадків захворювання на епілепсію, і 22% захворювань фокальній епілепсією. Це друга за поширеністю форма епілепсії після скроневої.
Лобова епілепсія може дебютувати в будь-якому віці, частка хворих чоловіків і жінок приблизно однакова.
Психічний і неврологічний статус захворювання залежить від етіології.
До клінічних проявів відносяться, в першу чергу, такі характерні іктальние симптоми, як моторні прояви (становлять 90% випадків).
Лобовий напад може протікати в декількох формах:
- моторний феномен (тонічний, клонический або постуральний), часто супроводжується жестовими автоматизмами в дебюті нападу,
- тривалість нападу становить кілька секунд,
- швидка вторинна генералізація, яка спостерігається частіше, ніж під час нападів скроневої епілепсії,
- відсутність або мінімум постіктальном сплутаності,
- висока частота нападів, в основному розвиваються вночі. Свідомість зберігається або порушується частково. Клінічний патерн нападу залежить від локалізації вогнища.
Діагностика лобової епілепсії проводиться за допомогою МРТ-дослідження. яке приблизно в 60% випадків виявляє зміни в структурі. Локалізації фокусу допомагають домогтися функціональні методи нейровізуалізації.
Інтеріктальном і іктальная ЕЕГ, як правило, нормальні.
Прогноз частоти нападів і відповіді на терапію в разі захворювання лобової епілепсію в основному не сприятливий.
Зона роздратування при захворюванні лобової епілепсію визначає клінічні прояви цього виду епілепсії. Ці зони, в свою чергу, дозволяють виділити кілька форм:
- моторна, супроводжувана судомами в половині тіла, яка протилежна поразки,
- дорсолатеральних пароксизми, що виражаються як насильницькі повороти голови і очей в сторону, найчастіше протилежну вогнища захворювання. Якщо участь приймає також центр Брока - задні відділи нижньої лобової звивини, то у пацієнта спостерігається моторна афазія - порушення мовлення при збереженні функцій апарату артикуляції,
- орбітофронтальної пароксизми, який проявляють себе як кардіоваскулярні, епігастральні або респіраторні напади. Іноді можуть з'явитися глоткової-ротові автоматизми, супроводжувані рясним слиновиділення,
- передні, або фронтополярние напади з порушенням психічних функцій,
- цінгулярной напади, які порушують емоції і поведінку людини,
- напади, які виникають з додатковою моторної зони головного мозку. Так, трапляється, що пароксизми з різних відділів лобової частки мозку поширюються на додаткову моторну зону. У цьому випадку людина страждає від частих, як правило, нічних, простих парціальних нападів, які чергуються з архаїчними рухами і геміконвульсіі. Нерідко напади супроводжує афазія - розлад мови, викликане поразкою деяких зон мозкової кори, неясні відчуття в тулуб, руках і ногах. Крім того, виявляються тонічні судоми - по черзі в будь-якої половині тіла, або у всьому тілі відразу, що нагадує генерализацию.
- «Гальмівні» напади, пароксизмальної гемипарез. Досить рідкісне явище, при якому, найчастіше ночами, спостерігаються пароксизми архаїчних рухів. Частота нападів при цьому висока, доходить до 10 разів за ніч, часто напади повторюються щоночі.
Якщо медикаментозне лікування не приносить потрібного ефекту, потрібне втручання хірурга, проте лобова епілепсія піддається хірургічному лікуванню гірше, ніж скронева.