Гемолітична жовтяниця розвивається при руйнуванні еритроцитів (гемолізі), що супроводжується зростанням рівня непрямого, або вільного білірубіну в крові.
Вона не пов'язана з безпосереднім ураженням печінкової тканини.
Крім надлишкового освіти, білірубін не захоплював гепатоцитами (клітинами печінки) і не трансформується в пряму фракцію, пов'язану з глюкуроновою кислотою.
Вільний білірубін надзвичайно токсичний по відношенню до нервової тканини, при гемолітичної хвороби новонароджених він проникає крізь гематоенцефалічний бар'єр і накопичується в головному мозку, необоротно ушкоджуючи нейрони. Наявність його в шкірі і слизових обумовлює жовте забарвлення, а виділення з сечею уробіліну надає їй коричневий відтінок.
Гемолітичні анемії, які характеризуються жовтяницею, діляться на такі види:
- Спадкові ензимопатії і гемоглобінопатії. Микросфероцитарная гемолітична анемія (хвороба Маньківського-Шоффара), серповидно-клітинна анемія, таласемія, дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази і ін.
- Імунні. Гемоліз відбувається в результаті агресії імунної системи у відповідь на антигени, розпізнані як чужорідні.
- Інфекційні. Спостерігаються при малярії, синдромі системної запальної відповіді (сепсис).
- Токсичні. Отруєння фенилгидразином, миш'яковистим воднем, свинцем, передозування сульфаніламідних препаратів, укус отруйної змії.
Гемолітичні анемії, успадковані генетично, обумовлені дефектом будови еритроцитів через появу аномальних білків або ліпідів в мембрані. Це не тільки змінює їх зовнішній вигляд, але і знижує стійкість до коливань тиску і температури, пластичність.
Утворюються антитіла до еритроцитарних антигенів власного організму, в зв'язку з чим відбувається внутрішньоклітинний або внутрішньосудинний гемоліз. Інший варіант - ізоімунні гемолітичні анемії, - заснований на несумісності антигенів донора і реципієнта при переливанні крові або порушення технології гемотрансфузії.
Окремо розглядають гемолітичну хворобу новонароджених, яка розвивається при конфлікті антигенів дитини і матері в системі AB0 або резус. Це тягне за собою масивний гемоліз і поява ознак злоякісної ядерної жовтяниці.
У зараженого малярією людини еритроцити руйнуються паразитами, які здійснюють в них цикл розмноження.
Септичні стани порозуміються наявністю бактерій в крові, що виробляють активні гемолізуючих токсини.
Хімічні речовини, наприклад, мідь, фіксуючи в еритроцитах, порушують процеси окислення і обміну ферментів, в результаті чого пошкоджується мембрана еритроцитів.
До основних симптомів гемолітичної жовтяниці відносяться:
- слабкість, швидка стомлюваність, запаморочення,
- підвищення температури тіла, яке може бути хвилеподібним,
- жовтяничне забарвлення шкіри, слизових і склер очей з лимонним відтінком,
- потемніння сечі,
- збільшення селезінки (спленомегалія).
діагностика
Для підтвердження діагнозу гемолітичної жовтяниці застосовують такі методи:
- загальний аналіз крові з дослідженням ретикулоцитів і тромбоцитів,
- загальний аналіз сечі,
- біохімічний аналіз крові,
- реакція Кумбса (визначення антитіл до еритроцитів),
- УЗД органів черевної порожнини,
- пункція кісткового мозку.
Терапія може відрізнятися в залежності від первинної причини гемолітичної жовтяниці і стану пацієнта. включає:
- Глюкокортикостероїди (преднізолон, дексаметазон), імунодепресанти (имуран, циклофосфамід) при аутоімунної етіології.
- Гемотрансфузія компонентів крові (відмитих еритроцитів).
- Плазмаферез (очищення крові).
- Спленектомія (видалення селезінки) при підвищеному руйнуванні еритроцитів в ній.
Крім зазначених методів, застосовується також інфузійна терапія з введенням внутрішньовенно сольових розчинів і колоїдів, діуретиків.