Гемолітична жовтяниця: причини, симптоми і лікування

Гемолітична жовтяниця розвивається при руйнуванні еритроцитів (гемолізі), що супроводжується зростанням рівня непрямого, або вільного білірубіну в крові.

Вона не пов'язана з безпосереднім ураженням печінкової тканини.

Крім надлишкового освіти, білірубін не захоплював гепатоцитами (клітинами печінки) і не трансформується в пряму фракцію, пов'язану з глюкуроновою кислотою.

Вільний білірубін надзвичайно токсичний по відношенню до нервової тканини, при гемолітичної хвороби новонароджених він проникає крізь гематоенцефалічний бар'єр і накопичується в головному мозку, необоротно ушкоджуючи нейрони. Наявність його в шкірі і слизових обумовлює жовте забарвлення, а виділення з сечею уробіліну надає їй коричневий відтінок.

Гемолітичні анемії, які характеризуються жовтяницею, діляться на такі види:

Спадкові ензимопатії і гемоглобінопатії. Микросфероцитарная гемолітична анемія (хвороба Маньківського-Шоффара), серповидно-клітинна анемія, таласемія, дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази і ін.
Імунні. Гемоліз відбувається в результаті агресії імунної системи у відповідь на антигени, розпізнані як чужорідні.
Інфекційні. Спостерігаються при малярії, синдромі системної запальної відповіді (сепсис).
Токсичні. Отруєння фенилгидразином, миш'яковистим воднем, свинцем, передозування сульфаніламідних препаратів, укус отруйної змії.

Гемолітичні анемії, успадковані генетично, обумовлені дефектом будови еритроцитів через появу аномальних білків або ліпідів в мембрані. Це не тільки змінює їх зовнішній вигляд, але і знижує стійкість до коливань тиску і температури, пластичність.

При аутоімунному процесі еритроцити або еритроїдні клітини кісткового мозку цілеспрямовано атакують імунною системою. Вони сприймаються як чужорідні, оскільки змінюється імунологічна толерантність, в нормі набуває внутрішньоутробно.

Утворюються антитіла до еритроцитарних антигенів власного організму, в зв'язку з чим відбувається внутрішньоклітинний або внутрішньосудинний гемоліз. Інший варіант - ізоімунні гемолітичні анемії, - заснований на несумісності антигенів донора і реципієнта при переливанні крові або порушення технології гемотрансфузії.

Окремо розглядають гемолітичну хворобу новонароджених, яка розвивається при конфлікті антигенів дитини і матері в системі AB0 або резус. Це тягне за собою масивний гемоліз і поява ознак злоякісної ядерної жовтяниці.

У зараженого малярією людини еритроцити руйнуються паразитами, які здійснюють в них цикл розмноження.

Септичні стани порозуміються наявністю бактерій в крові, що виробляють активні гемолізуючих токсини.

Хімічні речовини, наприклад, мідь, фіксуючи в еритроцитах, порушують процеси окислення і обміну ферментів, в результаті чого пошкоджується мембрана еритроцитів.

До основних симптомів гемолітичної жовтяниці відносяться:

слабкість, швидка стомлюваність, запаморочення,
підвищення температури тіла, яке може бути хвилеподібним,
жовтяничне забарвлення шкіри, слизових і склер очей з лимонним відтінком,
потемніння сечі,
збільшення селезінки (спленомегалія).

діагностика

Для підтвердження діагнозу гемолітичної жовтяниці застосовують такі методи:

загальний аналіз крові з дослідженням ретикулоцитів і тромбоцитів,
загальний аналіз сечі,
біохімічний аналіз крові,
реакція Кумбса (визначення антитіл до еритроцитів),
УЗД органів черевної порожнини,
пункція кісткового мозку.

Терапія може відрізнятися в залежності від первинної причини гемолітичної жовтяниці і стану пацієнта. включає:

Глюкокортикостероїди (преднізолон, дексаметазон), імунодепресанти (имуран, циклофосфамід) при аутоімунної етіології.
Гемотрансфузія компонентів крові (відмитих еритроцитів).
Плазмаферез (очищення крові).
Спленектомія (видалення селезінки) при підвищеному руйнуванні еритроцитів в ній.

Крім зазначених методів, застосовується також інфузійна терапія з введенням внутрішньовенно сольових розчинів і колоїдів, діуретиків.