A61P25 / 08 - протиепілептичні засоби, протисудомні засоби
A61K31 / 573 - заміщені в положенні 21, наприклад кортизон, дексаметазон, преднізолон
Власники патенту RU 2580654:
Державна бюджетна освітня установа вищої професійної освіти "український національний дослідницький медичний університет ім. М. І. Пирогова" Міністерства охорони здоров'я Укаїни (ГБОУ ВПО РНІМУ ім. М. І. Пирогова МОЗ Укаїни) (RU)
Винахід відноситься до медицини, а саме до дитячої неврології, і стосується лікування епілепсій з продовженої спайк-хвильової активністю уві сні. Для цього проводять пульс-терапію метилпреднізолоном внутрішньовенно крапельно або внутрішньом'язово в дозі 20-30 мг / кг / добу. Введення здійснюють протягом трьох діб поспіль один раз на місяць протягом 6 місяців. Пацієнтам, які мають щонайменше одну патологію з переліку, що включає: геміпарез, тетрапарез, атаксія, дизартрія, когнітивні порушення, регрес розвитку, після зазначеного курсу пульс-терапії додатково протягом місяця вводять перорально метилпреднизолон в дозі 2 мг / кг / добу зі зниженням дози на 0,5 мг / кг / добу в кожний наступний місяць до відміни препарату. Спосіб забезпечує прискорення клініко-енцефалографіческіх ремісії, зменшення частоти розвитку небажаних явищ, зниження ризиків рецидивирования захворювання за рахунок введення метилпреднізолону в високих дозах короткими курсами, а також поліпшення прогнозу нейро-когнітивного розвитку пацієнтів з важким перебіг захворювання. 2 пр.
Винахід відноситься медицині, а точніше - до дитячої неврології, і може бути використано в дитячій неврології і епілептології.
1. Значна активація розрядів під час NREM сну (і іноді в REM сон) зі спайк-хвильовим індексом, що становить щонайменше 50% говорить про можливість існування CSWS.
2. епілептиформні активності на ЕЕГ під час неспання і сну може бути фокальній, мультифокальної, унилатеральной, асиметричною або симетричною билатеральной, а також дифузійної.
До синдромам з CSWS відносять епілептичну енцефалопатію з продовженої спайк-хвильової активністю уві сні, синдром Ландау-Клефнера, синдром псевдо-Леннокса (атипова фокальна епілепсія дитячого віку).
Предиктором сприятливого прогнозу при даній формі захворювання є якомога більш раннє придушення епілептичної активності.
Недолік цього способу - відсутність індивідуального підбору дози препарату, висока частота небажаних явищ і висока вартість лікування.
Недоліком способу-прототипу є велика тривалість лікування і, як наслідок, відстрочене придушення епілептичної активності, висока частота розвитку побічних ефектів.
Завданням даного винаходу є розробка нового способу лікування епілепсій з продовженої спайк-хвильової активністю уві сні.
Спосіб лікування епілепсії з продовженої спайк-хвильової активністю уві сні, що відрізняється тим, що проводять пульс-терапію метилпреднізолоном внутрішньовенно крапельно або внутрішньом'язово в дозі 20-30 мг / кг / добу протягом трьох діб поспіль один раз на місяць протягом 6 місяців, при це пацієнтам, які мають щонайменше одну патологію з переліку, що включає: геміпарез, тетрапарез, атаксія, дизартрія, когнітивні порушення, регрес розвитку, після зазначеного курсу пульс-терапії додатково призначають протягом місяця пероральний прийом метилпреднизолона в дозі 2 мг / кг / добу зі зниженням дози на 0,5 мг / кг / добу в кожний наступний місяць до відміни препарату.
Технічний результат - прискорення клініко-енцефалографіческіх ремісії, зменшення частоти розвитку небажаних явищ, поліпшення прогнозу нейро-когнітивного розвитку пацієнтів, зниження ризиків рецидивирования захворювання.
Пацієнту з епілепсією з продовженої спайк-хвильової активністю уві сні в залежності від тяжкості перебігу захворювання проводиться курс внутрішньовенних або внутрішньом'язових ін'єкцій препарату метилпреднизолон по одній з наведених нижче схем.
Пацієнтам без патології в психоневрологічному статусі проводиться курс внутрішньовенних крапельних або внутрішньом'язових ін'єкцій препарату метилпреднизолон в дозі 20-30 мг / кг / день протягом 3 діб. Наступний курс повторюють через місяць. Подібні курси по 3 дні на місяць повторюють протягом 6 місяців або до настання клініко-електроенцефалографічної ремісії. Контрольне дослідження ЕЕГ сну проводиться через місяць після першого курсу для оцінки ефективності терапії.
Пацієнтам, які мають щонайменше одну патологію з переліку, що включає: геміпарез, тетрапарез, атаксія, дизартрія, когнітивні порушення, регрес розвитку, після зазначеного курсу пульс-терапії додатково призначають протягом місяця пероральний прийом Метилпреднізолону в дозі 2 мг / кг / добу з зниженням дози на 0,5 мг / кг / добу в кожний наступний місяць до відміни препарату. Контроль ефективності здійснюється щодо зменшення частоти нападів і по вірогідного зменшення індексу епілептичної активності на ЕЕГ сну через місяць.
Даний спосіб дозволяє використовувати індивідуальні схеми терапії пацієнтів відповідно до ступеня тяжкості перебігу захворювання. Короткі курси високих доз метилпреднізолону прискорюють настання клініко-енцефалографіческіх ремісії, знижують ризик розвитку небажаних явищ, покращують прогноз нейрокогнитивного розвитку пацієнтів.
Клінічний приклад 1. Пацієнтка Б.Д. 5 років, звернулася до невролога зі скаргами на епілептичні напади, які почалися близько 1 року тому - вночі під час сну у вигляді посмикування лівої половини обличчя зі слинотечею. Отримувала Депакін Хроно в добовій дозі 600 мг або 30 мг на кг ваги. Через 2 місяці, незважаючи на терапію, частота нападів збільшилася, вони стали спостерігатися і вдень, і вночі, в орофаціальна напад стала залучатися ліва рука. На момент огляду денні напади спостерігаються з частотою кілька разів на день. Лише один раз відзначалася серія нападів, один з яких закінчився вторинною генералізацією. Збільшення дози Депакіну Хроно до 750 мг і включення в терапію Ламікталу (в дозі 37,5 мг на добу або 1,5 мг на кг ваги) не привело до поліпшення стану дитини.
Клінічний приклад 2. Пацієнт К.Т. 4 м звернувся до невролога зі скаргами на епілептичні напади, затримку моторного розвитку. З анамнезу: в неонатальному періоді дитина перенесла гнійний менінгоенцефаліт. На першому році життя відставав у розвитку. Дебют нападів з 2-х років 2 місяців у вигляді епілептичного статусу протягом 1,5 годин. Був призначений Конвулекс, після чого 10 місяців нападів не відзначалося. Потім повторно розвинувся епілептичний статус і почалися напади уві сні спочатку щомісяця, а на момент огляду через день. Напади парціальні, починаються з моргань, а потім розвиваються клонічні скорочення в лівій руці. За даними МРТ виявлено розширення бічних шлуночків і кіста в області лівого шлуночка. На ЕЕГ продовжена епілептична активність, по морфології - доброякісні епілептичні патерни дитинства, уві сні індекс продовженої спайк-хвильової активності досягає 90-100%. У неврологічному статусі: спастичний тетрапарез, дизартрія, затримка психомовного розвитку. Пацієнту встановлено клінічний діагноз: Епілептична енцефалопатія з продовженої спайк-хвильової активністю уві сні. Електричний епілептичний статус у фазу повільного сну. ДЦП, спастичний тетрапарез. Порушення психомовного розвитку. На момент огляду отримував Конвулекс 750 мг або 43 мг на кг ваги і Ламіктал в дозі 50 мг або 3,2 мг на кг ваги.
Пацієнту була проведена пульс-терапія високими дозами метилпреднізолону (25 мг / кг / добу) внутрішньовенно крапельно N3. З урахуванням грубих порушень в неврологічному статусі, і наявності органічного ураження головного мозку, обумовленого перенесеним менінгоенцефалітом, було рекомендовано продовжити пероральний прийом метилпреднизолона в дозі 2 мг / кг / добу протягом місяця з подальшим поступовим зниженням дози протягом 4 -5 місяців. Отримано чітку клінічний ефект - напади з моменту введення не поновлювалися, дитина стала більш активний. На ЕЕГ також відзначалася позитивна динаміка у вигляді зменшення спайк-хвильової активності до 25% і зниження її амплітуди.
Після закінчення гормональної терапії напади не повторювалися, епілептична активність на ЕЕГ не реєструвалася. Надалі дитина продовжив прийом конвулекс і Ламікталу протягом 2-х років. При збереженні клініко-електроенцефалографічної ремісії рекомендовано поступово зменшувати дози препаратів до повного скасування.
Спосіб лікування епілепсії з продовженої спайк-хвильової активністю уві сні, що відрізняється тим, що проводять пульс-терапію метилпреднізолоном внутрішньовенно крапельно або внутрішньом'язово в дозі 20-30 мг / кг / добу протягом трьох діб поспіль один раз на місяць протягом 6 місяців, при це пацієнтам, які мають щонайменше одну патологію з переліку, що включає: геміпарез, тетрапарез, атаксія, дизартрія, когнітивні порушення, регрес розвитку, після зазначеного курсу пульс-терапії додатково призначають протягом місяця пероральний прийом метилпреднизолона в дозі 2 мг / кг / добу зі зниженням дози на 0,5 мг / кг / добу в кожний наступний місяць до відміни препарату.