Сирингомієлія шийного і грудного відділів хребта

Сирингомієлія шийного та грудного відділів хребта - це захворювання, при якому спостерігається відразу кілька патологій. Сирингомієлію не можна назвати самостійною хворобою, вона розвивається на тлі відразу декількох порушень функціонування хребта.

При цьому захворюванні спинний мозок в хребцях шийного і грудного відділів пошкоджується. У ньому утворюються кісти - невеликі порожнини з рідиною. Саме кіста і робить негативний вплив на мозок і викликає симптоми сирингомиелии.

Сирингомієлія - це патологія, яка сама може бути симптомом серйозних захворювань хребта, таких як пухлина або травма. У рідкісних випадках сирингомієлія спинного мозку виникає без певних причин. Такий вид захворювання називаєтьсяідіопатичним.

Що таке сирингомієлія?

Сирингомієлія шийного та грудного відділів хребта - це невиліковне захворювання, яке може бути придбаним або вродженим. Вроджена сирингомієлія передається у спадок, найчастіше по чоловічій лінії, її перші симптоми проявляються близько 30 років, але можуть виникати і набагато пізніше.

Небезпекою сирингомиелии є те, що хвороба може поширюватися вище шийного і грудного відділів і потрапляти з спинного мозку в довгастий, який є важливим відділом головного мозку. Ускладненням сирингомиелии може стати руйнування не тільки спинного мозку, але і кісткової тканини грудного і шийного відділу хребта. Ця патологія зустрічається досить рідко і до сих пір не має точного наукового пояснення, так як при інших причинах руйнування спинного мозку настільки великого порушення цілісності кісткової тканини не спостерігається.

Процес утворення кісти пояснюється масовою загибеллю клітин гліальних тканини. При травмі або хвороби хребта глиальная тканина починає швидко розростатися, потім ці ж клітини швидко гинуть, і на їх місці утворюється порожнина. Через деякий час через інші клітини спинного мозку в порожнину потрапляє рідина. Вона поступово заповнює їх до межі, а потім починає розширюватися і збільшуватися - утворюється кіста. Кіста починає тиснути на інші ділянки хребта, головним чином на інші нервові клітини. Поступово активні нейрони починають відмирати, і у людини порушується рухова активність.

Причини виникнення хвороби

Точна причина розвитку сирингомиелии досі науково не обгрунтована і не встановлена. При цьому медики висувають кілька наукових гіпотез виникнення патологічного стану хребта.

Основною причиною виникнення сирингомиелии шийного і грудного відділів хребта є порушення здорових зв'язків хребта і основи черепа. Це призводить до розвитку захворювання в тих випадках, якщо сирингомієлія не є вродженою.
Травма хребта - це найчастіша причина хвороби. Порушення нормальних нейронних зв'язків призводить до того, що шийний і грудний відділ спинного мозку перестає працювати в колишньому режимі, що і викликає патологічний ріст клітин гліальних тканини.
До розвитку захворювання може привести розвиток злоякісної або доброякісної пухлини спинного мозку на рівні грудного або шийного відділу хребта. Пухлина може спровокувати виникнення кісти або стати основою для її утворення.

Пошкодження нервової трубки спинного мозку - ще одна теорія виникнення сирингомиелии. Відповідно до цієї теорії, це порушення відбувається в момент розвитку плода в утробі матері. Через те, що нервова трубка хребта розвивається неправильно, тиск ліквору розподіляється нерівномірно і тисне в центральний канал, той поступово розширюється. При надмірній кількості ліквору в спинному мозку формуються порожнини, які і стають в майбутньому кістами.

симптоми сирингомиелии

При істинної, вродженої сирингомиелии грудного і шийного відділу хребта можуть спостерігатися такі ознаки, які можуть з'являтися при внутрішньоутробний розвиток дитини:

вроджений сколіоз і деформована грудна клітка,
розвиток неправильного прикусу і аномалії щелепи (високе небо),
наявність більше однієї пари молочних залоз (у жінок) або сосків (у чоловіків),
хвороба призводить до такого потворності, як дисплазія вушних раковин, роздвоєння мови, наявність зайвих пальців на ногах і руках.

Симптоми придбаної сирингомиелии значно відрізняються. Причина їх виникнення пов'язана з тими відділами спинного мозку, де з'явилася кіста або кілька кіст. Якщо порушення зачіпають задні роги спинного мозку, у людини значно страждає сприйняття зовнішнього світу через відчуття, в першу чергу тактильні. Це може стати небезпечним не тільки для здоров'я, але і для життя людини.

Сирингомієлія шийного і грудного відділів хребта впливає на теплочутливі людської шкіри. Її порушення призводить до того, що хворий не може адекватно відчувати температуру предметів і рідини, тому у хворих сирингомиелией часто виникають опіки. На тілі можуть виникати ділянки, які повністю або частково можуть позбавлятися чутливості, при цьому людина може відчувати в цих місцях легке поколювання, поява «мурашок» і легкої тремтіння. Зазвичай ці симптоми проявляються у верхніх частинах тіла. Згодом вони доповнюються ниючий біль в шиї, лопатках, грудей і верхніх кінцівках.

Хвороба провокує нейротрофические розлади шкіри:

рани погано гояться,
на шкірі з'являється безліч рубців від дрібних порізів і опіків,
шкіра починає деформуватися разом з суглобами і кістками,
шкіра поступово стає товщі, висихає і лущиться.

Якщо сирингомієлія пошкоджує передні роги спинного мозку, симптоми вказують на поступову атрофію м'язів верхніх кінцівок. Людині з часом все важче стає управляти руками, плечима і шиєю, може формуватися порушення рухової активності очних яблук.

При формуванні кісти в нижніх відділах головного мозку порушується робота м'язів обличчя. У людини може частково або повністю пропадати міміка, йому стає важко говорити, ковтати, рухати щелепами і мовою, особа може ставати перекошеним.

лікування сирингомиелии

У захворювання сирингомієлія лікування носить підтримуючий характер і направлено в першу чергу на ослаблення симптомів хвороби. Зазвичай сирингомієлія шийного та грудного відділу хребта практично не прогресує, але і не зменшується. Уповільнений характер захворювання рідко надає значний негативний вплив на працездатність людини і ніяк не позначається на тривалості життя. Єдиним винятком вважається кіста, яка розташована безпосередньо в довгастому мозку, так як вона впливає на дихання і харчування.

Може бути вилікувана сирингомієлія, лікування якщо направити на зупинку розмноження клітин глії. Для цього при діагностуванні можливого утворення кісти хворому вводять деяку кількість радіоактивного фосфору або йоду. Опромінюючи клітини, радіоактивні елементи руйнують їх і не дають тканини розростатися далі.

Якщо вже виникла сирингомієлія, лікувати її можна медикаментозно під наглядом лікаря-невролога. Як лікування використовуються дегидратирующие кошти, які допомагають прибрати зайву рідину із тканин, нейропротектори і при сильному больовому синдромі анальгетики у вигляді уколів.

В якості додаткової терапії використовуються курси вітамінів і масаж. Масаж при сирингомиелии допомагає прискорити відтік рідини з спинного мозку. Також він може стати профілактикою утворення кісти після крововиливів в спинний мозок або травм.

Лікування сирингомиелии істинної шийного та грудного відділу відбувається за допомогою хірургічного втручання.

Медикаментозне лікування може в цьому випадку тільки частково послабити симптоми захворювання. Повне лікування від істинної сирингомиелии практично неможливо.

Хірургічна операція є обов'язковою і при появі кісти в разі утворення злоякісної пухлини.