Жовте забарвлення шкіри дитини в перші дні його життя відбувається через накопичення в тканинах жовто-червоного пігменту білірубіну. Стан називається «жовтяниця новонароджених».
Причини і наслідки неонатальної жовтяниці різні - частіше вона носить фізіологічний (природний) характер, не представляє небезпеки і вважається прикордонним станом, а не хворобою.
Частота появи фізіологічної жовтяниці у новонароджених:
Також буває і патологічна жовтяниця. Близько 50 хвороб супроводжуються гіпербілірубінемією - підвищенням рівня загального білірубіну в крові і желтушностью шкірних покривів.
Загальний білірубін в крові представлений двома фракціями:
- некон'югований (Вільне володіння, непов'язаний, непрямий) - токсичний, добре розчинний в жирах, але нерозчинний в воді білірубін.
При великій концентрації вільного білірубіну в крові жовтяниця неяскрава, сеча світла, кал темного кольору.
- кон'югованих (Пов'язаний, прямий) - нетоксичний, добре розчинний у водних середовищах організму білірубін.
Жовтяниця, обумовлена високим рівнем прямого білірубіну більш інтенсивна, іноді супроводжується потемніння сечі «колір темного пива» і знебарвлення стільця «ахолічний кал».
Через високу проникності гематоенцефалічного бар'єру у дітей до 2-х місячного віку, при підвищенні в крові концентрації токсичної некон'югованого білірубіну > 340 мкмоль / л. відбувається його накопичення в головному мозку (ядерна жовтяниця). Наслідки такої жовтяниці новонародженого (через вродженої та / або придбаної патології) - важкі неврологічні порушення, аж до ДЦП. При фізіологічній жовтяниці цього не відбувається. Після візуалізації жовтяниці важливо правильно оцінити стан дитини і виключити патологію.
шкала Крамера
Ознаки фізіологічної та патологічної жовтяниці новонароджених
Жовтяниця новонароджених Наслідки
Причина тимчасового підвищення рівня білірубіну у здорових новонароджених за рахунок некон'югованій фракції - недосконалість організму дитини в перші тижні життя.
Особливості метаболізму білірубіну у новонароджених
Білірубін - продукт утилізації еритроцитарного гемоглобіну.
1. Після народження у дитини відбувається заміна фетального (плодового) гемоглобіну HbF на «дорослий» HbА. У перші дні життя у немовляти йде масове руйнування HbF, тому вироблення вільного білірубіну висока. У новонароджених загальний білірубін в крові до 90% представлений некон'югованій фракцією.
2. Недосконалий транспорт білками-альбуминами вільного білірубіну до печінки. Низька альбумін-зв'язує здатність крові у доношених дітей спостерігається в першу добу життя, у недоношених - більш того.
3. Захоплення білірубіну мембраною гепатоцита знижений (низька активність лигандин).
4. Через низьку активність внутрішньопечінковий ферментів (глюкоронілтрансферази) кон'югація вільного білірубіну у новонароджених сповільнена, також порушений його внутрішньоклітинний транспорт, утруднене виділення прямого кон'югованого білірубіну з жовчю (жовчні капіляри вузькі, їх мало). Екскреторна функція печінки приходить в норму до кінця першого місяця життя дитини.
5. Несформована кишкова мікрофлора немовляти повільно здійснює подальший розпад прямого білірубіну в кишечнику, відбувається його накопичення і висока реабсорбция.
6. Висока реабсорбция білірубіну з меконію.
Причини фізіологічної жовтяниці новонароджених зникають протягом перших 14 - 20 днів життя після адаптації ( «дорослішання») організму немовляти. Фізіологічна (транзиторна) білірубінемія не потребує лікування і, як правило, проходить без наслідків.
- Жовтяниця грудного вигодовування - Варіант фізіологічної жовтяниці новонароджених.
Причина - брак грудного молока у матері. Жовтяниця зникає без наслідків після організації правильного годування дитини.
Профілактика фізіологічної жовтяниці новонароджених
- 1 .Раннє годування грудьми.
- 2 .Часте прикладання до грудей.
- 3 .Додаткове годування зцідженим грудним молоком.
4 .Фототерапія - освітлення тіла дитини сонячним або флюоресцирующим штучним світлом. Під дією світла відбувається біотрансформація (структурна ізомеризація) некон'югованого білірубіну в водорастворимую нетоксичну форму, що полегшує його виведення і перешкоджає билирубиновой інтоксикації.
Жовтяниця грудного молока
Синдром Люце-Аріаса
Негемолітична транзиторна гіпербілірубінемія новонароджених. Її причина - висока концентрація в материнському молоці естрогенів і інших біоактивних речовин, що пригнічують кон'югацію вільного білірубіну в печінці. Білірубінемія представлена виключно некон'югованій фракцією, в важких випадках перевищує
> 371 мкмоль / л.
- Тест на підтвердження жовтяниці грудного молока:
Після скасування грудного вигодовування на 48 - 72 години відбувається зниження рівня білірубіну
≤85 мкмоль / л.
Лікування жовтяниці грудного молока
- Тимчасове переведення (до 3-х діб) дитини на штучне вигодовування.
- Рясне пиття.
- Фототерапія.
- іноді:
введення індукторів ферментів (фенобарбіталу) для стимуляції кон'югації вільного білірубіну.
У важких випадках (спадкова гіпербілірубінемія новонароджених - синдром Люце-Дрісколла):
внутрішньовенне введення «розбавляючих» концентрацію білірубіну розчинів, альбуміну, плазмоферез, гемосорбція, переливання крові.
Обробка грудного молока при молочної жовтяниці новонароджених
При появі жовтяниці грудного молока не відмовляються від природного вигодовування повністю. Новонародженому дають зціджене оброблене грудне молоко.
1. Грудне молоко нагрівають до 55-60 0 С.
2. Остуджують до 36 - 37 0 С.
Термічна обробка дезактивує речовини, що знижують кон'югацію білірубіну.
Патологічна жовтяниця новонароджених
Причини / наслідки
1.Гемолітіческіе жовтяниці з непрямою гіпербілірубінемієюОбумовлені патологічним руйнуванням (гемолізом) еритроцитів в крові.
причини:
1.1 Спадковий гемоліз (еритроцитарні мембранопатіі, ферментопатії, гемоглобінопатії).
1.2 Набутий гемоліз:
- ізоімунному (гемолітична хвороба новонароджених),
- медикаментозний (лікарський гемоліз можуть викликати: вікасол, окситоцин, сульфаніламіди та ін.),
- інфекційний гемоліз (бактеріальний, цитомегаловірусний, паразитарний),
- Е-вітамінодефіцитну анемія недоношених.
1.3 Крововиливи.
- Особливості гемолітичної жовтяниці:
- рання візуалізація,
- блідо-лимонного кольору шкіри (жовтий на білому),
- анемія,
- печінку і селезінка збільшені.
- гіперхоліческій (темний) кал.
- Наслідки гемолітичної жовтяниці:
2. «Транспортні» жовтяниці з непрямою гіпербілірубінемією.
Обумовлені порушенням зв'язування і доставки в печінку некон'югованого білірубіну альбумінами плазми.
причини:
- гіпотермія,
- сепсис,
- ацидоз, асфіксія,
- медикаментозна конкуренція за зв'язок з альбумінами. Ліки-конкуренти білірубіну: антибіотики (ампіцилін, канаміцин, рифампіцин, тетрациклін, пеніцилін, цефалоспорини, еритроміцин), еуфілін, кофеїн, дігоксин, фуросемід та ін.
3. Жовтуха спадкових пігментних гепатоз.
Синдром Криглера-Нейяра.
Синдром Жильбера-Мейленграхта.
Жовтяниця обумовлена вродженою нездатністю або недостатньою здатністю гепатоцитів захоплювати і кон'югованих непрямий білірубін. Білірубінемія представлена некон'югованій фракцією.
- Особливості спадкової жовтяниці:
Прогноз сприятливий, лікування проводять фенобарбіталом.
4. Паренхиматозная жовтяниця новонароджених.причини:
- ушкодження печінкової клітини (вроджене, інфекційно-вірусне),
- ензимопатія (порушення внутрішньоклітинної кон'югації білірубіну),
- внутрішньопечінковий холестаз.
- Особливості паренхіматозноїжовтяниці:
- гіпербілірубінемія з високим рівнем кон'югованої фракції,
- пізня візуалізація,
- шкіра шафраново-жовтого відтінку, при тривалому перебігу набуває зеленуватий відтінок,
- сеча темного кольору, ахолічний кал (світлий).
Перебіг і прогноз паренхіматозноїжовтяниці залежить від ступеня пошкодження печінки і адекватності лікування основного захворювання.
5. Обтурационная (механічна) жовтяниця новонароджених.
Обумовлена порушенням відтоку жовчі на тлі закупорки, аномалій розвитку, здавлення жовчовивідних шляхів.
Гипербилирубинемия представлена кон'югованої фракцією.
- Особливості механічної жовтяниці:
- зеленувато-оливковий відтінок шкіри,
- пізня визуалізація.
- ахолічний кал.
Перебіг і наслідки такої жовтяниці залежать від тяжкості аномалій. Часто застосовується хірургічне лікування.
Візуальна оцінка ступеня жовтяниці будь-якої етіології може привести до помилкових висновків. Для точної діагностики і вірного лікування причини жовтяниці потрібно ретельне лабораторне обстеження новонародженого.
Жовтяниця новонароджених, її причини та наслідки, оцінка тяжкості стану немовляти, вибір вірного лікування залишаються непростими, важливими завданнями лікарів неонатологів, педіатрів, генетиків.
Збережи статтю собі!