Іхтіоз - це генетично обумовлене захворювання, яке проявляється патологічними змінами шкіри, пов'язаними з порушенням зроговіння. Надмірне утворення рогового шару (гіперкератоз) призводить до того, що на шкірі з'являються лусочки, що нагадують риб'ячу луску.
Звідси і назва хвороби - іхтіоз ( «Іхтіс» в перекладі з грецького означає «риба»).
Важкість захворювання варіативна - від ледь помітною шорсткості шкіри, до найтяжчих, несумісних з життям змін, як при іхтіозі Арлекіна.
Найпоширенішою формою хвороби є вульгарна форма, при якій шкіра на розгинальних поверхнях спочатку стає шорсткою і сухий, а потім покривається білими або чорно-сірими лусочками, щільно прилягають один до одного. Долоні лущаться, їх шкірний малюнок посилюється. Нігті і волосся обламуються, зуби руйнуються карієсом. Часто іхтіоз вражає очі, проявляючись у вигляді кон'юктивіту і ретиніт. Спостерігається виворіт повік.
При рецессивной формі захворювання, на яку хворіють тільки чоловіки, шкірні лусочки нагадують щитки, шкіра між ними покрита тріщинами так, що нагадує шкіру крокодила. Спостерігаються аномалії скелета, розумова відсталість, епілепсія.
Одним з видів вродженого іхтіозу є епідермолітіческій. Шкіра у новонародженого червона, немов ошпарена окропом. При незначному дотику відторгається лусочками. Можуть бути крововиливи як в шкіру, так і в слизові.
Захворювання невиліковне. Можна лише кілька полегшити долю хворих іхтіозом. Лікування включає зволоження і змазування шкіри, фізіотерапію, застосування кератолитических коштів, ретиноидов, гормонів. Прогноз завжди несприятливий, так як, не дивлячись на лікування, хвороба супроводжується наявністю ускладнень і прогресування, виникають системні патології. Шкіра не виконує свою основну функцію - бар'єрну, будучи величезними воротами для інфекції.
При іхтіозі Арлекіна відомо лише кілька випадків, коли пацієнти доживали до молодого віку і то, при ретельному догляді. Новонароджена дитина з таким діагнозом - видовище не для людей зі слабкими нервами. Щільна біляста шкіра порізана вибоїнами, рот широко відкритий, в області очей випинання слизової. При сучасній діагностиці іхтіоз можна виявити внутрішньоутробно і перервати вагітність, щоб свідомо не прирікати дитину на муки.
для місцевого лікування іхтіозу застосовують різні ванни: крохмальні, сольові, содові, з подальшим нанесенням зволожуючих мазей з вітаміном A, сечовиною, фруктовими кислотами. Вживають тигазон, вітаміни A, C, групи В. З фізіотерапевтичного лікування можна використовувати суберітемние дози ультрафіолетового опромінення, ПУВА-терапію. Також показані мулові і торф'яні грязі.
Для стимулювання імунітету переливають плазму крові і гамма-глобулін, вводять препарати заліза, кальцію, використовують екстракт алое. При гіпотиреозі і цукровому діабеті, часто супутнім іхтіозі, до лікування додають тиреоидин і інсулін.
У важких випадках хвороби призначають гормональну терапію. При вивороті століття для закапування в очі використовують розчин ретинолу ацетату в маслі. Серед кератолитических засобів, розм'якшуються шкіру ефективні препарати з гліцерином, молочною кислотою і пропіленгліколь. Ці речовини використовують в різних комбінаціях з герметичними пов'язками або без них. У період ремісії періодично досліджується аналіз крові, щоб запобігти можливим ускладненням і проконтролювати загальний стан хворого іхтіозом. Лікування повинно бути безперервним протягом усього життя.