Хвороби шкіри у дітей
Хвороби шкіри у дітей
професор кафедри дерматовенерології СПбГПМА
Звєрькова Ф. А.
У грудному віці дерматоз найчастіше проявляється сухістю шкіри і ледь помітним висівкоподібному лущенням, що носить назву ксеродермою.
На відміну від вродженого іхтіозу, немає еритродермії і ураження шкіри ліктьових, підколінних, пахово-стегнових і пахвових областей. У інших хворих відзначаються більш виражені форми вульгарного іхтіозу. Так, при наявності дрібних пластинчастих лусочок, розташованих на кінцівках, особливо нижніх, і в області тулуба ставлять діагноз простого іхтіозу. Якщо лусочки мають вигляд великих платівок, прикріплених в центрі, а краї їх вільні - то це блискучий, або перламутровий іхтіоз, (шкіра особливо схожа на риб'ячу луску). У дітей більш старшого віку спостерігається змієподібний іхтіоз, при якому через більш вираженого зроговіння є імітація малюнка шкіри змії. Іноді лусочки набувають вигляду і форму шипів, голок, що позначається як игольчатая, гістріксоідная, дискообразная форма іхтіозу, або зауріазний (зауродерма) іхтіоз. Патологічні прояви при цій формі можуть також супроводжуватися бородавчастими - роговими утвореннями, розділеними глибокими тріщинами. Вогнища ураження мають брудно-сірий або буро-чорний колір.
При вульгарному іхтіозі виявляються різні зміни придатків шкіри. Волосся на голові сухі, тонкі, легко ламаються. Нігті шорсткі, позбавлені блиску, мають ямкообразние поглиблення, смугастість. Відлущування рогового шару відбувається в 5-6 разів повільніше, ніж здорових дітей, що й обумовлює як би бруднувату забарвлення шкіри хворих. Відзначається виражена гіпофункція сальних і потових жёлез. Через порушення функції потовиділення і недостатності терморегуляції у хворих спостерігається підвищення температури, особливо в жарку пору року. У зв'язку із зсувом рН шкіри в лужну сторону і зниженням її захисної функції досить часто у хворих виникають піодермії, дерматомікози. Майже у 50% дітей вульгарний іхтіоз поєднується з екземою, нейродермітом, іноді з псоріазом, різними патологічними змінами очей, ЛОР-органів.
При аутосомно-рецесивним, зчепленим з Х-хромосомою вульгарному іхтіозі хворіють виключно особи чоловічої статі, а жінки не уражаються, але є носіями мутантного гена, т. Е. Гетерозиготами. Клінічна картина і перебіг захворювання відрізняються більшою вагою. Цей дерматоз з'являється з моменту народження або в перші місяці життя. Шкіра суха, покрита темно-коричневими лусочками, які займають весь покрив, включаючи великі складки, бічні частини обличчя, т. Е. Ділянки, які не типові для вульгарного аутосомно-домінантного іхтіозу. Відзначаються ламкість, порідіння волосся, виникають вогнища облисіння на голові. Спостерігаються ураження нервової (поліневрити, розумова відсталість, ідіотія, епілепсія), ендокринної (інфантилізм, тетанія), кровотворної (анемія) систем, виявляються катаракта, скелетні аномалії і різні дисплазії. Прогноз в таких випадках несприятливий.
К. Н. Суворова, І. Е. Юдіна (1989) виявили деякі особливості дерматогліфіки (патологічні зміни гребінців шкіри долонь і пальців), які можуть бути використані для диференціальної діагностики між вульгарним аутосомно-домінантний і зчепленим з Х-хромосомою іхтіозом.
патогенез аутосомно-рецесивною різновиди вульгарного іхтіозу пов'язують з дефектом мікросомальних плацентарних ферментів - стероідсульфатази і арилсульфатазу С. Запідозрити дефіцит плацентарної сульфатази у породіллі можна на підставі відсутності спонтанного початку пологової діяльності та невдалих спроб її стимуляції, що отже, вказує на ризик народження плода з рецесивним іхтіозом, пов'язаним з Х-хромосомою.
Призначають всередину курсове лікування вітаміном А по 1-2 краплі концентрату один раз в день протягом 1-2 місяців з перервами між курсами в 1 місяць. Внутрішньом'язово вводять аевит по 0,5 мл через день (20-30 ін'єкцій). Як стимулюючих засобів використовуються кальцію гліцерофосфат, препарати заліза, фітин, тиреоидин, гамма-глобулін, вітаміни С, групи В (В1, B2. B5. B6. B12 ).
Застосовують загальне УФО, сухоповітряні ванни, загальні ванни з натрію хлоридом, висівками. Зовнішньо використовують мазі з натрію хлоридом (1-3%) або сечовиною (2-3%) на основі крему, що містить ланолін, дистильовану воду і масло (персикове, оливкова, рицинова, соняшникову) в рівних кількостях. Після водних процедур шкіру змащують дитячим і ланоліновим кремом.
Лікування хворих вульгарним іхтіозом глюкокортикоїдних гормонами неефективно і тому протипоказане.
Хворі повинні перебувати під диспансерним наглядом дерматолога і педіатра з періодичними оглядами невропатологом, окулістом, Ларингологія.