Причини і механізм розвитку апластичної анемії
Залежно від клітин - попередниць гемопоезу апластична анемія може бути одно- або многоростковой (панцитопенія).
Депресія кровотворення може бути придбаної та вродженою.
При апластична анемія виділяють кілька патогенетичних моментів. Основне значення має зменшення вмісту стовбурових клітин і наявність в них внутрішнього дефекту, що в подальшому проявляється пригніченням всіх основних паростків кровотворення. Вважається, що велику роль відіграє імуносупресивну дію на ранні клітини - попередниці гемопоезу.
Основні причини апластичної анемії
- вроджені:
- синдром Швахмана- Даймонда,
- анемія Фанконі,
- вроджений дискератоз,
- ретикулярний дисгенез,
- сімейна апластична анемія,
- негематологічні синдроми (синдром Дайна).
- придбані причини :
- ідіопатична апластична анемія - становить 80% випадків,
- інфекції (гепатит, цитомегаловірус, ВІЛ, парвовирус, вірус Епштейна- Барр),
- токсичну дію хімічних речовин, іонізуючого випромінювання,
- токсичну дію лікарських засобів (мерказоліл, сульфаніламіди, цитостатики, антибіотики, нестероїдні протизапальні засоби, протиепілептичні препарати),
- імунологічні порушення (еозинофільний фасцит, Тімом, ВКВ, РА, реакція відторгнення),
- вагітність.
Клінічна картина розвитку апластичної анемії
Захворювання іноді починається гостро і блискавично прогресує, але частіше розвивається поступово. У клінічній картині апластичної анемії можна виділити 3 синдрому:
- анемічний,
- геморагічний,
- інфекційно - токсичний (Імунодефіцитні).
Анемічний синдром проявляється розвитком тахікардії, задишки, наявністю систолічного шуму над ділянкою серця, блідістю шкірних покривів. Інфекційно - токсичний розвивається на тлі вираженої гранулоцитопенії. При цьому присутні лихоманка та інші інфекційно токсичні ускладнення - ангіни, отити, пневмонії, інфекції дихальних шляхів.
Через тромбоцитопенії розвивається геморагічний синдром - на шкірі з'являються петехії, екхімози, розвиваються маткові і носові кровотечі. При дослідженні крові відзначається панцитопенія і підвищена ШОЕ. Вирішальне значення в діагностуванні апластичної анемії має стернальная пункція (морфологічне дослідження) і трепанобиопсия (гістологічне дослідження). У них виявляється пригнічення всіх паростків кровотворення і заміщення кровотворної тканини жирової.
Які аспекти лікування апластичної анемії?
Терапія призначається залежно від форми апластичної анемії. При легких формах, відомому етіологічному факторі, а також при відомостях про поступове відновлення кровотворення найважливішим є режим, який запобігає появі інфекційних ускладнень. З ліків рекомендований прийом анаболічних препаратів.
При важких формах апластичної анемії, коли кількість ретикулоцитів в крові менше 0,5х10 9 / л, а тромбоцитів менше 20х10 9 / л, основним методом лікування є Алогенна трансплантація кісткового мозку, який сумісний гістологічно. Своєчасна трансплантація виліковує 85% хворих, особливо у віці до 30 років.
При неможливості виконати алогенних трансплантацію кісткового мозку єдиним способом лікування апластичної анемії є тривалий иммуносупрессивное лікування (іммуноабляція). Таке лікування має розпочатися якомога швидше. Призначається антилімфоцитарну імуноглобулін, преднізолон і циклоспорин А.
У разі вираженої гранулоцитопенії необхідно забезпечити хворому асептичні умови (Боксові палати, ізоляція від оточуючих, деконтамінації кишечника), призначають антибіотики широкого спектру дії. При вираженій анемії використовують еритроцитарної масу, при тромбоцитопенії і геморагічному синдромі - тромбоконцентрат.
- 4 головних причини жирної шкіри обличчя
- 5 питань доктору про фоточутливі дерматози
- Абсцес і його причини: чому так важлива асептика
- Агранулоцитоз: як жити з нестачею лейкоцитів
- Аденофлегмона: як не допустити важких ускладнень
- Актиномікоз особи може провокуватися респіраторними інфекціями
Наш партнер - портал econet