Серед захворювань системи крові гемолітична анемія, хоч і не так часто зустрічається недуга, є важливою нозологічної одиницею. У статті ми дамо відповіді на питання про те, що це таке за захворювання, як розпізнати, діагностувати і лікувати його.
Все анемії можна охарактеризувати зниженням рівня еритроцитів і відповідно гемоглобіну в обсязі циркулюючої крові. Анемія ж гемолітична - це ще й підвищення в крові рівня продуктів розпаду гема - непрямого білірубіну.
Гемолітичні анемії прийнято класифікувати на спадкові та набуті. Якщо перші виникають внаслідок вроджених, генетичних дефектів структури і функціонального стану еритроцитів, то придбана гемолітична анемія пояснюється прискореним руйнуванням червоних кров'яних тілець під впливом зовнішніх факторів. Так, наприклад, пояснюється лікарська гемолітична анемія.
Екскурс в анатомію
Для того, щоб зрозуміти, що це таке - гемолітична анемія, потрібно зробити невеликий екскурс в життєвий цикл еритроцита, а саме в його термінальну стадію. Тоді причини захворювання стануть більш доступними для розуміння.
Як відомо, життєвий цикл еритроцита - червоної кров'яної клітки - становить в середньому 120 діб. Після того, як клітина вичерпала свій ресурс, постаріла, вона повинна розпастися і бути утилізованої. Як правило, в організмі роль органів - «утилізаторів» виконують селезінка та печінка, а саме клітини ретикуло-ендотеліальної системи.
Після того, як червоне кров'яне тільце розпадеться (процес відбувається в селезінці), гем, що входить до складу гемоглобіну (невід'ємного компонента кожного еритроцита), вивільняється і захоплюється клітинами згаданими ретикуло-ендотеліальними клітинами. Останні, через каскад послідовних біохімічних реакцій, перетворюють гем в некон'югований білірубін - токсична речовина.
Наступним етапом нормального розпаду еритроцита стає потрапляння некон'югованого білірубіну в печінку. Тут він зв'язується з глюкуроновою кислотою і відповідно стає кон'югованим, або пов'язаним. Після цього він секретується в кишечник, де під дією локальних ферментів перетворюється в стеркобилин і виводиться з організму з каловими масами.
При гемолітичної анемії термін життя еритроцита різко скорочується - аж до десяти разів. Така патологія запустить компенсаторні реакції організму у вигляді гіперплазії (збільшення функції) еритроцитарного паростка кісткового мозку для відновлення кількості червоної крові, а також збільшення в розмірах селезінки, оскільки кількість зруйнованих еритроцитів сильно збільшено.
Класифікація
Як уже згадувалося, розрізняють гемолітична анемія вроджену і придбану. У свою чергу, ці форми також підрозділяються на кілька видів.
Класифікація вроджених гемолітичних анемій:
- аномалії мембрани еритроцита:
- спадковий сфероцитоз,
- спадковий елліпсоцітоз,
- спадковий стоматоцитоз,
- недостатність внутрішньоклітинних ензимів:
- гемолітична анемія внаслідок недостатньої кількості в еритроциті ферменту Г-6-ФДГ (глюкозо-6-фосфатдегідрогенази),
- внаслідок недостатності піруваткінази,
- як підсумок брак ензимів пентозофосфатного циклу і системи глутатіону,
- гемоглобинопатии:
- серповидно-клітинна анемія,
- мала і велика таласемія,
- інші клінічні форми гемоглобінопатії.
Придбану гемолітична анемія було вирішено розділяти на:
- аутоімунні форми (аутоімунна гемолітична анемія з холодовими антитілами, з тепловими антитілами, імунна лікарська гемолітична анемія),
- форми, викликані механічним руйнуванням еритроцитів (маршова гемоглобінурія, травматичний гемоліз, мікроангіопатичною гемолітична анемія).
Кожна з форм має свої особливості, але об'єднує їх одне - укорочений життєвий цикл еритроцита.