Гіпоплазія нирки - недорозвиненість органа, що виникає на внутрішньоутробному етапі, при якому порушується процес фільтрації і реабсорбції сечі.
Частота патології у дітей з роками збільшується, що змушує лікарів активно займатися пошуком ефективних ліків, здатних запобігти аномалії сечовидільної системи плода.
Причини гіпоплазії правої або лівої нирки поділяються на внутрішні (ендогенні) і зовнішні.
Екзогенні етіологічні фактори недорозвинення ниркової тканини:
- Вплив лікарських засобів,
- Іонізуюча радіація,
- Куріння при вагітності,
- Вживання алкоголю,
- Інфекційні захворювання при виношуванні дитини,
- Тривала компресія матки при токсикозі.
Внутрішні причини гіпоплазії:
- Генетичні аномалії поділу клітин при розвитку паростка, що відповідає за формування сечовидільного тракту,
- Цукровий діабет,
- Патологія печінки, що призводить до інтоксикації організму матері,
- Внутрішньоутробний пієлонефрит,
- Вторинне запалення,
- Мала кількість навколоплідних вод,
- Тромбоз вен нирок,
- Відхилення внутрішньоутробного розвитку дитини.
До провокуючих чинників ниркових аномалій плода наводять такі провокуючі фактори:
- Забій живота,
- Куріння під час вагітності,
- Споживання спиртних напоїв,
- Прийом лікарських препаратів,
- Перебування в жарких умовах,
- Забруднене довкілля.
Остання форма протікає без клінічних симптомів, так як хвороба, як правило, локалізується з одного боку. У такій ситуації функції реабсорбції (зворотного всмоктування) та фільтрації урини бере на себе протилежний орган.
Комп'ютерна томографія - дисплазія лівої нирки
Двобічне ураження супроводжується появою клінічних симптомів захворювання, так як організм не справляється з сечовидільної функцією. Нирки - орган детоксикації, який відповідає за виведення кінцевих продуктів обміну речовин з сечею і зворотне всмоктування корисних сполук.
Морфологічні ознаки простого гіпопластичного стану:
- Витончення паренхіми,
- Кістозна дисплазія,
- Атонія сечового міхура,
- Зниження добового діурезу,
- Зменшення продукції сечі,
- Маловоддя.
При важкому ступені ниркової гіпоплазії виникає дистрофія верхніх сечових шляхів. Зменшення розмірів нирок супроводжується звуженням сечовивідних шляхів, що підвищує ймовірність приєднання до патології бактеріальної флори з подальшим формуванням пієлонефриту (запалення балії), сечокам'яної хвороби і гломерулонефриту.
Часто при сморщивании нирки виникає підвищення артеріального тиску (вторинна гіпертензія), що формується за рахунок активації ренін-ангіотензин-альдостеронової системи.
Зморщена нирка і розвиток гіпертензії
Вищеописані симптоми поступово приводять до розвитку хронічної ниркової недостатності з підвищенням концентрації сечовини і креатину в крові.
Функціональні дослідження показали, що на тлі двосторонньої гіпоплазії виникають наступні морфологічні зміни:
- Зменшення числа «випорожнень і скорочень» сечового міхура,
- Розширення сечовивідних шляхів на 200-600%,
- Атонічний або обструктивний тип сечовипускання,
- Відсутність діурезу.
Обструкція (звуження) уретри призводить до надмірного накопичення сечі, що підвищує ризик сечокам'яної хвороби.
Застій урини сприяє утворенню «ядер мінералізації», які є джерелом подальшої кристалізації.
Небезпеку становить поєднання двосторонньої гіпоплазії з іншими аномаліями сечовивідних шляхів:
- Кістозна дисплазія,
- Екстрофія сечового міхура,
- Подвоєння або аномальне відкриття сечоводу.
При екстрофія функціональних змін ниркової тканини не спостерігається, але відсутні цикли «випорожнень і наповнень». Такі зміни відносяться до ряду пренатальних змін і виявляються у плода в період внутрішньоутробного розвитку.
Симптоми диспластичної форми гіпоплазії нирок залежать від ступеня звуження сечовивідних шляхів і балії. При незначній обструкції добовий діурез не знижується і не формується інших клінічних симптомів.
Гемодіаліз нирок: види, показання
Діагностика гипопластических станів нирок
Основним методом діагностики гипопластических станів є ультразвукова діагностика (УЗД). При скануванні виявляється зменшення товщини і об'єму нирки.
Для виявлення аномалій будови сечовивідних шляхів проводиться екскреторна урографія - рентгенівський спосіб діагностики. Він передбачає дослідження стану сечовидільного тракту після введення в кров контрастної речовини - урографіну.
Екскреторна урографія - зморщена нирка
Контраст відразу після потрапляння в організм виводиться нирками, що дозволяє йому обволікати балії, сечовід, сечовий міхур і сечовипускальний канал. Рентгенівські знімки виконуються на 7-ій, 15-ій і 22-ій хвилинах. Таке час дозволяє відстежити екскреторну функцію нирок і виявити аномалії розвитку органів сечової системи.
Деякі урологи для швидкої діагностики гіпоплазії призначають магнітно-резонансну томографію. Дослідження дозволяє не тільки оцінити розміри, але і отримати 3D-картину (тривимірне зображення) органу. МРТ - дорога процедура, тому доступна тільки вузькому колу медичних закладів.
При діагностиці первинно-зморщеною нирки у новонародженого тільки магнітно-резонансне сканування дозволяє виявити захворювання на ранній стадії.
Особливості гіпоплазії нирок у новонароджених
За частотою поширення - патологія становить близько 30% від всіх видів аномалій будови сечовидільної системи.
Захворювання виявляється після народження дитини за допомогою УЗД.
При легкому ступені труднощі з сечовипусканням у дитини можуть не виникати, що ускладнюється раннє виявлення гіпоплазії. Якщо виникає двобічне ураження, запідозрити патологію дозволяє виконання лабораторних аналізів сечі і крові.
Симптоми гіпоплазії нирок у дитини:
- Нестримна блювота,
- Відставання в розвитку,
- Поява захисних рефлексів (Галанта, опорний),
- Субфебрильной підвищення температури (до 38 градусів),
- діарея,
- рахіт,
- Блювота і постійна нудота,
- Ознаки розм'якшення кісток,
- Незарощення швів черепа,
- Інтоксикація.
Симптоми патології на початковій стадії можуть не виявлятися, якщо у дитини нормально функціонує одна нирка. У такій ситуації недорозвинення органу успішно компенсується протилежним аналогом.
Для новонароджених двостороння гіпоплазія нирки має несприятливий прогноз.
Навіть, незважаючи на активне лікування, поступово збільшується кількість токсичних речовин в крові, що приводить до подальшого формування ниркової недостатності.
Лабораторні та клініко-інструментальні методи допомагають оцінити характер, особливості і локалізацію ураження.
Комплекс лабораторних досліджень дозволить виявити приєднання бактеріальної інфекції.
При односторонньому ураженні лікування захворювання проводиться наступними препаратами:
- антибіотики,
- Протизапальні засоби,
- Спазмолітики (судинорозширювальні засоби),
- Сечогінні препарати.
Незважаючи на наявність серйозних побічних ефектів у деяких з даних препаратів, гіпоплазія нирок є більш небезпечним станом. На її тлі ризик для здоров'я від ускладнень захворювання вище, ніж шкода від препаратів.
хірургічне лікування
Такий підхід пояснюється тим, що гипоплазирована нирка є джерелом подальшого запалення і алергічних станів, що негативно позначається на здоров'ї людини.
Операція проводиться тільки дорослим. При гіпоплазії у дітей лікування підтримує. Воно спрямоване на корекцію порушень в сечовидільної системи. Нефректомію не можна проводити новонародженим.
За новонародженими проводиться постійне динамічне спостереження з періодичними виконаннями лабораторних і ультразвукових методів для оцінки розмірів і структурних аномалій сечостатевого тракту.
При важких станах лікування гипопластических станів, що супроводжуються отруєнням крові, проводиться за допомогою гемодіалізу ( «штучна нирка»).
Схема проведення гемодіалізу
Цикл очищення проводиться кілька разів на рік. Він запобігає ураженню печінки і головного мозку на тлі підвищених концентрацій сечовини і креатиніну. Штучна нирка замінює природний аналог, але процедура має обмеження по термінах і характеризується серйозним побічною дією.
Коли комплекс консервативних процедур і гемодіаліз не призводить до компенсації стану хворого, єдиний варіант для порятунку життя людини - пересадка нирки.
З односторонньої гіпоплазією людина може жити довго, якщо ретельно дотримується рекомендацій лікаря і не має шкідливих звичок.
Гіпоплазія нирок - це важкий стан, як щодо прогнозу, так і при лікуванні. Патологія ускладнює нормальну життєдіяльність і вимагає обережного ставлення до якості харчування і тактиці поведінки.
Гіпопластичного стан - це той випадок, коли звички і поведінку безпосередньо впливають на перебіг нозологічної форми.
Про розвиток та лікуванні дитячого гідронефрозу ви можете прочитати в цій статті. Чи обов'язково робити операцію чи можна обійтися консервативним лікуванням?