Вульгарний іхтіоз: опис симптомів, причини виникнення та методи лікування - сила годжі - інтернет...

особливості хвороби

Представляючи собою захворювання шкірних покривів, при яких відбувається порушення процесу кератинізації, вульгарний іхтіоз як у чоловіків, так і у жінок протікає однаково: епідерміс при зроговінні молодих клітин втрачає рівномірність, деякі його ділянки товщають, виникає лущення і затвердіння шкіри.

При цьому дана зміна шкіри може відбуватися як на обмежених ділянках (бути обмеженим), так і поширеним і необмеженим за площею (дифузним).

Код за МКХ-10: Q80.0 Іхтіоз простий.

Процес кератинізації клітин епітеліального шару при вульгарному іхтіозі дещо відмінний від звичайного: при розподілі зародкових клітин відбувається переміщення їх в верхній шар шкіри. При цьому нижні шари при нормальних умовах поступово витісняється старими, що викликає непомітне лущення шкіри.

Так відбувається зміна життєвого циклу клітин шкіри, оскільки спостерігається переміщення епітеліальних клітин з накопиченими в них речовинами в поверхневі шари епідермісу. Це і веде до поступового потовщення шкіри, її огрубіння. При цьому сповільнюється відторгнення відмерлих клітин, що також призводить до збільшення товщини верхнього шару епідермісу.

Вульгарний звичайний іхтіоз у дітей (фото)

класифікації

Сьогодні виявлено безліч найрізноманітніших форм такого стану шкіри, при якому виникає порушення товщини верхнього шару шкіри, і їх різноманітна морфологічна картина ускладнює виробити єдину класифікацію захворювання. Загальний термін -іхтіоз- має на увазі наявність значної кількості захворювань шкіри, при яких спостерігається її поступове потовщення, зміна процесів зроговіння епідермісу, а також виявляється порушення швидкості відторгнення відмерлих клітин.

Відсутність єдиного погляду на патологічні стани шкірних покривів, велика кількість захворювань, що мають подібні прояви, ускладнило введення єдиної класифікації іхтіозу.

За типом стану

Відповідно до вчень таких видатних фахівців в області шкірних захворювань, як В.Т.Куклін і І.І.Потоцкій іхтіоз можуть підрозділятися (дуже умовно) на такі різновиди:

патологічні стани. причиною виникнення яких слід вважати генні мутації. Їх зазвичай відносять до різновиду генодерматозов, або вроджений іхтіоз,
стану, подібні іхтіоз. - це ті форми захворювань шкіри з подібними проявами, які купуються протягом життя і мають назву іхтіозіоформнимі.

Цими ж фахівцями окремо виділяється підгрупа спадкових синдромів, при яких потовщення шкірного покриву (гіперкератоз) - один з найбільш явних симптомів:

синдром Рефсума,
синдром Юнга-Вогеля,
синдром Шегрена-Ларсона,
синдром Попова.

за симптомами

Сьогодні в ходу також класифікація різновиди захворювання, яке було придбано протягом життя. Вона заснована на симптомах і прояви гіперкератозу і виглядає наступним чином:

симптоматичний придбаний іхтіоз. який зазвичай провокується певної патологією або може стати проявом захворювання, до якого можуть ставитися порушення у функціонуванні щитовидної залози, надниркових залоз, авітаміноз, захворювання аутоімунного, запального і інфекційного характеру, порушення в метаболізмі, алергія на харчові продукти або лікарські засоби,
дисковидний придбаний іхтіоз,
старечий. або сенільний іхтіоз.

За зовнішніми проявами

звичайний. або простий іхтіоз. Для такої форми хвороби характерне ураження всього шкірного покриву тіла, при якому виникає безліч дрібних лусочок,
блискуча різновид - уражаються також практично всі шкірні покриви, виняток становлять великі складки шкіри. Сіруватого кольору лусочки розташовуються мозаїчно,
змієподібний - ураження шкіри відбувається тільки на розгинальних поверхнях і бічній поверхні тіла, а лусочки мають виражену коричневе забарвлення.

За ступенем тяжкості

Ще один вид класифікації спирається на ступінь тяжкості протікає захворювання, і саме по ній визначається форма іхтіозу:

важка - в результаті якої відбувається смерть новонародженого,
пізня - прояв перших симптомів спостерігається протягом другого місяця з моменту народження,
среднетяжелая - дане захворювання сумісно з життям.

Перераховані методи класифікації дозволяють краще зрозуміти природу даного захворювання і забезпечують можливістю віднесення його до певного типу, тим самим полегшуючи вибір системи лікування.

Причини виникнення

Вульгарний іхтіоз відноситься до простого виду іхтіозу, розвиток його прямо пов'язане з наявністю генних змін в організмі і успадковується він аутосомно-домінантним типом успадкування. При цьому мутованих гени передаються у спадок, можуть контролювати ферментні системи і процес кератинізації шкіри. Повністю цей механізм не розшифрований.

При генні мутації спостерігається зміна процесу зволоження шкіри, збільшення кількості вироблюваного неповноцінного кератину, який вважається білком нігтів, волосся та шкіри, а також надмірне зроговіння епітелію. При порушеннях процесів обміну в організмі, що особливо характерно при жирових і білкових порушеннях, відбувається виникнення порушень бар'єрних функцій шкірного покриву, що призводить до поступового накопичення холестеролу всередині тканин клітини. Це дає так званий цементуючим ефектом, утолщающий шкіру, порушує процес її дихання, що в значній мірі знижує імунітет людини і негативно відбивається на роботі імунної, ендокринної систем.

Можна сказати, що вульгарний іхтіоз - це захворювання, що розвивається внаслідок виникнення генних мутацій або порушень в їх формуванні. Сьогодні допускається ймовірність мутаційних процесів одного гена або участь в такому процесі деякої кількості генів, що зумовлює велику кількість різновидів захворювання.

До зовнішніх проявів вульгарного іхтіозу слід віднести такі симптоми, як нерівномірне лущення шкіри, потовщення її верхнього шару, зміна тактильних відчуттів на змінених ділянках шкіри. Механізм активізації захворювання виглядає наступним чином:

надлишок вироблення кератину, яка супроводжується зміною структури шкіри,
збільшення швидкості переміщення кератиноцитів у верхній шар епідермісу,
уповільнення відторгнення відмерлих клітин за рахунок зміцнення зв'язків між ними при накопиченні продуктів розпаду в тканинах клітин,
придбання клітинами епітелію дистрофічного характеру, поява бульбашок (вакуолей) в верхньому шарі шкіри, зміна товщини епідермісу.

Далі відбувається утворення філаргіна, що веде до надлишкового виведення води і, як наслідок, лущення шкіри і її сухості.

При розвитку вульгарного іхтіозу відбувається випадання волосся, а лущення носить муковідное, висівковий або мелкопластінчатим характер. Також часто спостерігається ламкість і витончення нігтьових пластин, а ураження шкіри відбувається по всьому тілу, виняток становлять лише бічні поверхні, сідничний і шийна області.
Забарвлення лусочок може відрізнятися: від сірого до белесоватой і чорної. Передня поверхня гомілки покривається лусочками у вигляді луски риб і має блискучу поверхню.

Діагностика вульгарного іхтіозу

Звичайний іхтіоз може діагностуватися вже при зовнішньому огляді шкіри хворого при скаргах на підвищену сухість шкіри, потовщення її, випадання волосся. Найбільш характерним проявом вульгарного іхтіозу вважається ураження усть фолікулів волосся масами рогового епітелію, при цьому утворюються горбки тілесної або червонувато-сірого забарвлення, покриті лусочками шкіри і зрідка оточені червонуватим віночком.

Однак постановка точного діагнозу ускладнюється великою смазанностью зовнішнього огляду. Тому для більш точної діагностики проводити ряд додаткових досліджень, які, проте, дуже дорогі. Їх мала доступність також ускладнює проведення діагностування захворювання та уточнення його різновиди. Тому велика увага при наявності характерних проявів приділяється наступним діям діагностичного характеру:

розгляд родоводів родичів на предмет наявності подібних шкірних захворювань, оскільки наявність в роду хворіли іхтіозом в будь-якій формі є показником для виявлення даної хвороби в наступних поколіннях,
вік хворого. при якому почали проявлятися симптоми хвороби, а також ставлення сезонності - зазвичай вульгарний іхтіоз з настанням холодної пори року має більш яскраві прояви, ніж в теплу пору,
наявність таких захворювань. як ураження шлунково-кишкового тракту, ендокринні та онкологічні хвороби, відхилення у функціонуванні жовчних шляхів, кишечника, підшлункової залози, оскільки вони можуть бути як причиною розвитку іхтіозу будь-якої форми, так і бути супутніми захворюваннями.

За допомогою лабораторних дослідження стає можливим виявлення супутніх патологій, визначення імунного статусу хворого.

Зменшення проявів іхтіозу і поліпшення стану шкіри дозволяє підкоригувати стан хворого, проте слід знати, що спеціальних методів лікування для повного лікування від даного захворювання не існує. Терапія захворювання полягає в застосуванні вітаміну А, що покращує як загальний стан шкірних покривів, так і забезпечує нормалізацію процесу зроговіння епідермісу.

терапевтичним способом

Паралельно з лікарськими методами лікування слід дотримуватися наступних рекомендацій:

медикаментозним способом

Курс лікування за допомогою вітаміну А полягає в прийнятті добової дози в розмірі 4-5,5 тисяч ОД (в розрахунку на 1 кг маси тіла). Тривалість застосування вітаміну А становить не менше двох місяців, після чого робиться перерва на три тижні, потім при необхідності курс повторюється.

Комплексна терапія здійснюється також за допомогою прийому препаратів, що містять цинк: Цінкетрал, Цинк, Цинкіт - ці препарати відмінно зарекомендували себе в лікуванні іхтіозу і поліпшенні стану шкіри. Їх приймають у поєднанні з вітаміном С і Е - так цинк з лікарських засобів засвоюється краще, і дієвість терапії зростає.

профілактика захворювання

Для попередження активізації патологічних процесів на шкірі слід уважно ставиться до появам змін в її стані, а також своєчасно проходити обстеження у дерматолога.

ускладнення

При відсутності лікування або неправильному підборі методу терапії ймовірно погіршення проявів захворювання, що значно погіршує загальну якість життя хворого. Можлива поява набряків шкіри, ослаблення її функцій, а в дитячому віці при активному розвитку ускладнень можливий летальний результат.

При своєчасному лікуванні і правильному підборі методу терапії ймовірно поліпшення стану шкіри, усунення її вираженого лущення.

Тривалість життя при наявності серйозних ускладнень при неправильному або недостатньому лікуванні може зменшуватися: чим менший вік у пацієнта, тим більший вплив робить дане захворювання на тривалість його життя. Багато що також залежить від форми хвороби, рівня опірності організму і роботи імунної системи.