Саркоїдоз легень: етіологія, симптоматика і лікування

Відсутні вікові, територіальні обмеження, жінки і чоловіки однаково схильні. Правда жіночому організму властивий додатковий рецидив, на інтервалі між 40-60 роками.



лімфовузол

Пік припадає на віковий інтервал 25-49 років. Дихальна система - внутрігрудні лімфатичні вузли (внутрішньогрудних лімфатичних вузлів), легкі,-улюблене об'єкт-для атак саркоидоза. Крім того, перелік органів здатних піддатися нападу гранульом доповнять:

Розростаючись, гранулематозні скупчення зливаються, утворюючи множинні запальні вогнища. Подібні саркоідние гранульоми серйозно шкодять функціоналу органу, в якому локалізовані. Хвороба розвивається, виникає негативна симптоматика, на ураженій ділянці вірогідні фіброзні зміни.

Як бачите список великий, системність патології очевидна, тому терапію призначає і коригує виключно лікар пульмонолог, який грамотно оцінить серйозність поразки, призначить правильне, повноцінне лікування.

Які причини захворювання

Етіологія досі офіційно не сформульована. Достовірна інформація, що підтверджує природу походження відсутній. Існують гіпотези, що імпульсний поштовх дають наступні фактори ризику:

  • інфекційний
  • генетичний
  • професійний
  • побутової
  • медикаментозний

Зупинимося детальніше, на кожному з перерахованих вище факторів.

Інфекційна гіпотеза ґрунтується на тому, що деякі патогенні мікроорганізми провокують старт хвороби. Перелік можливих збудників включає бактерії, віруси, грибкові мікроорганізми:

  • Mycobacterium tuberculosis - виникає туберкульоз
  • Chlamydia pneumoniae - збудник хламідіозу
  • Helicobacter pylori - розвивається гастрит, виразка шлунка
  • Віруси - гепатит C, герпес, краснуха, аденовірусна інфекція
  • мікози
  • спірохети
  • Histoplasma capsulatum - провокує гистоплазмоз

Провокаційних бактеріальних мікроорганізмів, що впливають на розвиток хвороби предостатньо, проте виявити єдиного інфекційного агента, гарантовано яке свідчило про захворювання, не вдалося.

Генетичний фактор досі вважають виключно теоретичним, оскільки конкретні дані про зміни на генному рівні, що впливають на розвиток патології відсутні.

Професійний - існує тенденція поразки саркоидозом працівників наступних професій:

  • поштові службовці
  • пожежні
  • шахтарі
  • бібліотекарі
  • фермери
  • лікарі
  • працівники підприємств хімічної промисловості

Основні ризики - пил, забруднене повітря, благодатний грунт для розвитку патології.

Крім того, до утворення вогнищ гранулематозних скупчень причетні пилові частинки металів:

До числа побутових причин, побічно впливають на хід захворювання відносять цвілеві грибкові мікроорганізми. проникаючі всередину разом з повітрям.

Медикаментозна гіпотеза впливу деяких ліків на прогресування хвороби, ґрунтується на даних, що тривалий прийом деяких препаратів посилює запальний процес.

Саркоїдоз легенів - патологія не заразна, небезпеки контагиозности немає.

Класифікація саркоидоза

Виділяють чотири характерні стадії:

  • Нульова - хвороблива симптоматика відсутня, рентген не виявляється патологічних порушень.
  • Перша - легенева тканина не вражена, проте констатується невелика зміна розмірів внутрішньогрудних лімфовузлів. Запалюються, асиметрично збільшуючись легеневі лімфовузли, іменовані бронхопульмональний. інші внутрігрудні лімфовузли - Паратрахеальние, біфуркаційні, трахеобронхіальні, рідше страждають від патологічного процесу.
  • Номер два називається медиастинальной - атака поширюється на легені. лімфатичні вузли. Вогнищеві затемнення легеневої тканини класифікують на дрібні, середні, великі, коли розміри гранульом можна порівняти з новоутвореннями невеликого розміру. Пацієнт відчуває утруднення дихання, виникають відчутні больові відчуття в грудній клітці. Медіастинальної форма -фіксіруется- флюорографией, проте чітко констатувати присутність саркоидоза здатна процедура біопсії - морфологічне підтвердження лімфоїдних клітин.
  • Третя - констатуються відчутні зміни легеневої тканини.
  • Четверта - фіброз, відбувається незворотний процес заміщення сполучною тканиною, з формуванням рубців. Патологічні порушення тягнуть наростаючу дихальну недостатність, зростає ймовірність критичних наслідків для організму.

Крім вище описаних стадій, саркоїдоз класифікують по локалізації, характером протікання, швидкості наростання патологічних змін.

  • внутрігрудні лімфатичні вузли
  • легкі
  • лімфатичні вузли
  • дихальна система
  • численні поразки органів, систем організму

фази активна, стабілізації, затихання

клінічна картина

Хвороба схильна до самостійної регресії, має здатність -ісчезать- без медикаментозного впливу. Чи не кожен прояв супроводжується терапевтичним втручанням.

Якщо діагноз встановлено, а лікарських призначень не було, то пацієнту, надзвичайно важливо в профілактичних цілях дотримуватися наступних рекомендацій:

  • систематично контролюйте режим праці і відпочинку
  • виключіть всякі порушення сну
  • уникайте стресових ситуацій, зменшіть психологічні навантаження
  • підсильте частку вітамінів в щоденному раціоні

Після трьох місяців після первинного діагностування, роблять вторинне УЗД, на підставі якого виноситься вердикт щодо подальшого лікування.



У міру розвитку недуги, патологічні зміни в легенях здатні пройти три стадії:

  • Етап перший, початковий - утворення запальних гранулематозних скупчень, точне діагностування проблематично.
  • Етап другий - припиняється утворення нових вогнищ запалення. Збільшення розмірів -старих- сформувалися гранульом сповільнюється. Клінічні симптоми залишаються, проте серйозного погіршення стан хворого не піддається.
  • Третій етап - хвороба повільно розвивається, скупчення гранулематозних клітин збільшується. Утворюються осередки некрозу, симптоматична картина розширюється за рахунок патологічних ознак з боку інших органів, раніше перебували в здоров'ї.

Існує перелік загальних неспецифічних симптомів, наявність яких не вказує на поразку, однак присутність подібних проявів - первинний -звоночек- наближається саркоидоза.

До початкових симптомів хвороби відносять:

  • Постійна втома і слабкість - скарги -лідірующіе по популярності- серед неспецифічних симптомів. Систематичне стан слабкості - ранній дзвіночок організму, поява якого можливо задовго до візиту до лікаря. Ослаблення, хронічна втома здатні тривалий час (місяці) долати пацієнта, до прояву інших патологічних ознак.
  • Зниження ваги відзначається поряд з характерними ознаками, на етапі, коли діагностування завершено. Зменшення маси тіла обумовлено: важко виліковними запальними явищами -властвующімі- в легенях, порушенням обмінних процесів. Організм не в стан повноцінно засвоювати живильні речовини.
  • Лихоманка - -нечастий гость-, підвищення температури помірне. Подібний симптом типовий при поразку Гранулема очей, привушних лімфовузлів.
  • Запалення лімфатичних вузлів - особливо страждають шийні лімфовузли. Збільшення розмірів обумовлено посиленням відтоку лімфи, розростанням гранульом.
  • поганий апетит
  • підвищена пітливість
  • Постійна тривога і занепокоєння без будь-якої причини
  • Порушення сну
  • швидке перевтома

Клінічна картина для стадій саркоидоза:

Початковий, перший етап характеризується як раз наявністю вище згаданих, загальних неспецифічних саркоїдоз ознак.

Крім того, хворого турбують больові відчуття в області грудної клітини, ломить суглоби, вузлувата еритема, немічність.

Дошкуляє сонливість протягом дня, депресія. Стадія друга, медиастинальная, характеризується розширеним симптоматичним малюнком:

  • задишка
  • кашель
  • розсіяні сухі хрипи
  • болю в грудях, епізодичні

Третя - легенева, є сукупність перших двох стадій.

Становище ускладнюється посиленням кашлю з мокротинням, біль наростає, виникає біль у суглобах.

На даному етапі можливий ряд ускладнень:

  • дихальна недостатність
  • емфізема
  • пневмосклероз легеневої тканини
  • серцева недостатність
  • збільшення і розширення правого передсердя, недостатність кровообігу
  • збільшення печінки
  • ураження центральної нервової системи
  • проблеми зорових органів, при відсутності адекватного лікування аж до повної втрати зору
  • широкий спектр шкірних патологій

Як діагностують саркоїдоз

Перелік проведених обстежень:

  • рентген
  • комп'ютерна томографія високого дозволу
  • УЗД органів, потенційно схильних до ураження: серце, нирки, щитовидна залоза, печінка, малого таза
  • біопсія - матеріал (біоптат) беруть з ураженої органу
  • бронхоскопія
  • запис і аналіз кривої потік-об'єм форсованого видиху
  • електрокардіограма
  • цитоморфологический аналіз біоптату - матеріалу, взятого під час процедури біопсії, медіастіноскопії, трансторакальной пункції

При саркоїдозі, інформативність дослідження печінки, нервової системи, серцевого м'яза, підвищується в разі магнітно-резонансного обстеження. Факт поразки підтверджується при скануванні технецием, галієм.

Як лікують саркоїдоз легень

Оскільки захворювання притаманна здатність самостійно регресувати, то хворий динамічно спостерігається у пульмонолога протягом півроку. Даний часовий інтервал, потрібно для точного визначення вектора спрямованості специфічної терапії.

Якщо у пацієнта немає ніяких проблем з диханням, відсутня дихальна недостатність. хворий не страждає від задишки, то в негайному лікувальному втручанні лікаря немає необхідності.

При задовільному стан, і навіть незначних патологічних порушеннях легеневої тканини, хворий продовжує отримувати виключно консультативну допомогу лікаря.

Подібна лікувальна стриманість обумовлена ​​здатністю гранульом з часом самостійно розсмоктуватися. Існує ймовірність одужання без медикаментозної терапії.

Важкі форми хвороби вимагають обов'язкового адекватного терапевтичного втручання, оскільки велика ризикова складова.

Можливі серйозні ускладнення, аж до летального результату. Показаннями служать: довгостроково прогресуючий запальний процес, генералізована форма саркоїдозу, коли гранулематозное поразку поширилася на багато органів.

Серед лікарських призначень, розпорядчих тривалий (від восьми місяців) курсової прийом препаратів значаться:

  • Преднізолон - конкретну дозування призначає, і в подальшому коригує лікар. У разі поганої переносимості препарату, побічних небажаних проявів, схему лікування змінюють, призначаючи глюкокортикоїдних препаратів, прийомом через два дні.
  • імунодепресанти
  • антиоксиданти
  • Протизапальні засоби - Індометацин, німесулід
  • препарати калію

Буває, що потрібно комбінувати терапевтичні схеми: стероїдних препаратів з нестероїдними протизапальними.

На обрану методику лікування впливають: характер, ступінь прогресування, тяжкість захворювання.

Перебіг, діагностика поточного стану, контролюється фтизіатром. При сприятливому сценарії, стояти на обліку пацієнту доведеться півтора-два роки, а при ускладненнях, хвороба -растянется- на строк до п'яти років.

Пильна увага потрібно звернути на поживний раціон. Особливої ​​профільного меню немає, проте рекомендується дотримуватися загальних поживних рекомендацій. Вживати продукти не провокують посилення запального процесу.

Обмеження підлягає прийом солі, збільште в раціоні частку білкових продуктів. Забезпечте організм необхідною кількістю мінеральних речовин, особливо цинк, діоксид кремнію, марганець. Урізноманітніть раціон продуктами зміцнюють імунітет:

  • грецькі горіхи
  • морська капуста
  • гранати
  • чорноплідна горобина
  • обліпиха
  • вівсянка
  • агрус
  • бобові
  • базилік
  • Чорна смородина
  • рослинні масла
  • морська риба
  • нежирне м'ясо

Обмежте до мінімуму, а краще виключіть: цукор, борошняні вироби, сири, молочну продукцію. Ніякої смаженої їжі, тільки в відвареному вигляді.

Не варто захоплюватися лікуванням в домашніх умовах, подібна самостійність здатна стати причиною погіршення самопочуття хворого. Лікування травами міра вторинна, допустиме лише на ранніх стадіях, після обов'язкового погодження з пульмонологом.

профілактика

Оскільки етіологія проблеми залишається -распливчатой-, то спеціальних профілактичних заходів стосовно саркоидоза немає, проте потрібно дотримуватися загальних рекомендацій:

  • стати прихильником здорового способу життя
  • не курити
  • уникати контактів з токсичними летючими речовинами, хімікатами, пилом, брудом - згубно впливають на здоров'я легенів
  • повноцінний сон
  • більше перебувайте на свіжому повітрі
  • виключіть кальцій продукти
  • не можна засмагати - дія сонячних променів сприяє виробленню вітаміну D, який утримує кальцій

Прогноз помірно-сприятливий, негативна симптоматика може самостійно зникнути, без лікарської підтримки. Якщо гранулематозное -вторженіе- обмежилося легкими, не вийшовши за межі грудної клітки, то 3/4 пацієнтів через п'ять років сумлінної лікування остаточно одужують.

Запущений, нелікованих генералізований саркоїдоз легень загрожує серйозними ускладненнями. При ураженні очей, можлива повна втрата зору.

Цікавтеся здоров'ям, до побачення.