В період новонародженості дитина адаптується до нових умов. Він повинен звикнути до нового, гучному і великого світу, тому має потребу в турботі і пильній увазі батьків.
У клінічній практиці педіатрів - лікарів, що спеціалізуються на фізіології і патології дитячого віку, часто зустрічаються скарги на пожовтіння шкірних покривів і слизових у малюка, чи, просто кажучи, жовтяницю. Чому це відбувається і наскільки небезпечно?
Жовтяниця новонароджених може бути фізіологічної, т. Е. Нормальної, вона триває з третіх по сьому добу народження і не шкодить дитині. Але в той же самий час непрямий білірубін, який зумовлює зміну кольору шкіри, є токсичним для нервової системи. Якщо його рівень не знижується, а навпаки, перевищує допустимий, розвивається білірубінова енцефалопатія, або ядерна жовтяниця.
Непрямий білірубін інакше називається вільним. Він утворюється при розпаді гемоглобіну, коли вичерпали ресурс існування або пошкоджені еритроцити (червоні клітини крові) руйнуються в селезінці. Стабілізовано альбуміном (білком крові).
Через нирки або жовчовивідні протоки покинути організм непряма фракція не може, для цього потрібно завершити цикл перетворень. У клітинах печінки (гепатоцитах) білірубін кон'югується (зв'язується) з глюкуроновою кислотою і виділяється з жовчю в кишечник.
Білірубінсвязивающая здатність плазми крові визначає ризик розвитку ядерної жовтяниці. У недоношених дітей вона значно нижче, ніж у народжених в нормальні терміни, тому білірубінова енцефалопатія зустрічається в першій групі набагато частіше.
Коли кількість непрямого білірубіну перевищує допустимий поріг - він становить 170 мкмоль / л у недоношених і 255 мкмоль / л і вище у інших малюків, - з'являються симптоми пошкодження центральної нервової системи.
Ядерна жовтяниця новонароджених характеризується ураженням гангліїв і ядер нервових стовбурів в тканини головного мозку при проникненні білірубіну крізь
Хвороба має кілька послідовних фаз і починається зазвичай на 4-7 день життя малюка. Первинні ознаки зберігаються кілька годин, включають млявість, сонливість, відмова від годування, монотонний крик, блювоту.
Може спостерігатися -блуждающій погляд-- відсутність зорового фокусування, навіть якщо щось привертає увагу дитини. Потім настає наступний період, який характеризують:
- опистотонус (вимушене положення з вигнутою спиною і закинутою назад головою),
- судоми (ручки стиснуті в кулаки - розігнути їх не представляється можливим, сіпається м'язи обличчя), апное (зупинка дихання), пронизливий -мозговой- крик, після чого дитина переходить в стан ступору чи коми, перестає реагувати на зовнішні подразники, зникає смоктальний рефлекс,
- підвищення температури тіла.
Описані симптоми ядерної жовтяниці новонароджених можуть тривати від декількох діб до декількох тижнів. Зміни, що наступають в цей час, вже не повернути назад.
Період часткового зникнення спастичного стиснення м'язів, який може бути прийнятий за поліпшення - всього лише проміжний етап перед остаточним формуванням неврологічної патології: ДЦП (дитячий церебральний параліч), глухота, глибокі порушення розумового розвитку.
Існує не тільки гостра, але і хронічна форма ядерної жовтяниці. Вона складається з двох етапів - фази гіпотонії, гіпертонусу м'язів і затримки розвитку моторних (рухових) навичок і формування гіперкінетичного синдрому (насильницьких рухів в кінцівках).
діагностика
Неможливо переоцінити значення швидкого встановлення діагнозу ядерної жовтяниці у перші години від початку захворювання. Це єдиний шанс запобігти важкі наслідки билирубиновой інтоксикації.
Головний діагностичний критерій - визначення показника непрямого білірубіну в біохімічному аналізі крові. Інші методи, такі як загальний аналіз крові, УЗД органів черевної порожнини, реакція Кумбса будуть потрібні для оцінки додаткових ризиків і диференціації ядерної жовтяниці від жовтяниці іншої етіології.
Методи лікування новонароджених з підтвердженою ядерної жовтяницею включають:
- Фототерапія. Опромінення шкіри малюка світлом в синьо-зеленому спектрі, під впливом якого прогресивно знижується рівень білірубіну. Дитину поміщають під спеціальну лампу і перевертають черзі на живіт і спину. Для захисту очей і статевих органів застосовують світлонепроникну пов'язку, відчутно допомагає тиску.
- Штучне переливання крові. Використовується при дуже високих показниках непрямого білірубіну або неефективності фототерапії, а також в комплексі з нею. За допомогою еластичного катетера в пупковій вені і шприца порційно виводять кров малюка, заміщаючи її донорської свіжозамороженої плазмою або еритроцитарної масою (компоненти крові).
- Інфузійна терапія 10% розчином глюкози. Внутрішньовенне введення проводиться тільки дітям, які не можуть самостійно їсти для заповнення енергетичної потреби.
Під час лікування дитина повинна знаходитися під постійним наглядом.
Потрібно відстежувати і вчасно коригувати такі стани, як гіпоглікемія (зниження рівня глюкози крові), гіпоксемія (недолік кисню), гіпоальбумінемія (падіння показників альбуміну).